Фиброзные папулы носа ( 5 фото )

Фиброзные папулы носа (fibrous papule of the nose,фиброзные папулы лица,fibrous papule of the face) - приобретенный доброкачественный клинический и гистопатологический вариант ангиофибромы,
характеризующийся высыпанием одиночной (реже множественными) папулой в области носа и иногда на других частях лица.Код по МКБ-10: D23.39

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у лиц среднего возраста (30-40 лет),без этнических различий,чаще у мужчин.Распространенность достаточна велика,но достоверных сведений о частоте заболевания нет.


Этиопатогенез точно неизвестен.Ранее заболевание рассматривалось как дермальный невус, подвергшийся фиброзу и не синтезирующий S100 белок.В настоящее время большинство авторов считают фиброзные папулы спорадическим клиническим и гистологическим вариантом ангиофибромы и синонимом перифолликулярной фибромы.Основной теорией патогенеза считается реактивная пролиферация дермальных дендроцитов в ответ на внешние раздражающие факторы (травму).

Клиническая картина


Характеризуется появлением солитарной полушаровидной папулы с гладкой поверхностью,телесного,белого или красного цвета,плотной консистенции,диаметром до 6 мм.Как правило,основание папулы широкое,но встречаются и полипоидные формы.Преимущественная локализация нос,крылья носа,носогубная складка,реже лоб,щеки,подбородок и шея.В некоторых случаях отмечается появление нескольких элементов.

Обычно субъективных симптомов не наблюдается,в редких случаях отмечается кровоточивость при травмировании.Течение персистентное без прогрессирования,о случаях спонтанной инолюции не сообщалось.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования,при котором обнаруживаются легкий гиперкератоз,грубые коллагеновые пучки ориентированые перпендикулярно по отношению к вышележащему эпидермису и расположенные вокруг волосяных фолликулов,многочисленные веретенообразные или звездчатые фибробласты между пучками коллагена,беспорядочно расположенные расширенные тонкие капилляры.


Иммуногистохимическое исследование показывает отсутствие экспрессии белка S100,наличие XIIA фактора и иногда CD34.Описаны гистологические варианты с гранулярными и прозрачными клетками.

При дерматоскопии определяется гомогенная однородная область белого цвета,иногда тонкие ветвящиеся сосуды.

Дифференциальная диагностика

• Базалиома
• Дермальный невус
• Ангиофибромы при генодерматозах:
  • Туберозный склероз
  • Синдром Берта-Хога-Дьюба
  • Множественная эндокринная неоплазия типа 1
• Нейрофиброматоз 2 типа
• Пиогенная гранулема
• Обыкновенная бородавка
• Гиперплазия сальных желез
• Вишневая ангиома

Лечение

Криотерапия, диатермокоагуляция, иссечение, лазерная деструкция.

Крепкого здоровья!