DoubleU
Женщина, живущая с аллергией на воду ( 1 фото )
Рэйчел просыпается и пьёт чистый яд, обжигающий ее сильнее острого перца чили. По мере того, как он медленно стекает вниз по ее горлу, она чувствует, как все ее тело покрывается волдырями изнутри. Позже эти кровяные раны начнут чесаться. Так проходит ее утро.
Днем этот яд может начать падать с неба. Это значит, что о том, чтобы выйти на улицу, придётся забыть. Про развлечения вроде бассейна нельзя даже мечтать. Однажды она лишь прикоснулась пальцем ноги к воде, и та встретила ее жгучей болью.
Нет, это не сюжет новой книги Стивена Кинга. Это мир Рэйчел Уорик, которая живёт с аллергией на воду. Это мир, где принятие расслабляющих ванн или купание в море равносильно нырянию в лаву.
Любой контакт с водой (даже ее собственный пот!) оставляет Рэйчел наедине с болью и зудящей сыпью, которая не проходит в течение нескольких часов. «Чувствую себя так, как будто только что пробежала марафон. Я так сильно устаю, что мне приходится долго сидеть, чтобы боль утихла,- говорит она. -Мне хочется плакать, но если я заплачу, мое лицо опухнет».
Ее состояние называется «аквагенная крапивница». Чтобы понять каково это — найдите куст жгучей крапивы и облизните его.
Конечно, это неприятно, и Вы, скорее всего, уже задумались — как Рэйчел вообще удается выжить. СМИ не перестают ежедневно напоминать нам о важности воды для нормальной жизнедеятельности, о том, что в день нам желательно выпивать как минимум 6-8 стаканов воды. Вода — это жизнь. Даже девиз NASA по поиску внеземной жизни — «следуй за водой». По крайней мере 60% человеческого тела состоит из воды, в среднем во взрослом человеке весом 70 килограмм её около 40 литров.
Поэтому давайте проясним пару моментов.
Для начала сама по себе вода в организме не является проблемой для Рэйчел. Реакцию вызывает контакт с кожей, и она происходит независимо от температуры воды, ее чистоты или содержания соли. Даже «идеальная» вода (сто раз дистиллированная, без добавления вообще каких-либо химикатов) вызовет подобную реакцию.
«Когда я общаюсь с людьми, всегда чувствуется напряжение. Постоянно одни и те же вопросы: “А как ты ешь?”, “А как ты пьешь?”, “А как ты принимаешь ванну?”. В итоге все, что остается мне, — смириться с этим», — комментирует Рэйчел.С самого начала ее заболевание казалось сложным для понимания как ученым, так и людям, далеким от науки. Чисто технически это состояние даже не является аллергией, так как оно вызвано иммунным ответом на то, что находится в самом организме, а не чрезмерной реакцией на что-то чуждое для организма.
Вот одна из первых теорий относительно того, как это происходит. Вода взаимодействует с внешним слоем кожи, состоящим по большей части из отмерших клеток и жирной субстанции, поддерживающей влажность. Контакт с водой может приводить к тому, что они высвобождают токсины, а это приводит к иммунному ответу организма.
По другой версии, вода растворяет химические вещества, которые содержатся в слое отмерших клеток, что позволяет им глубоко проникнуть в организм, где и происходит иммунная реакция.
И на самом деле обработка кожи химическим раствором, который позволяет воде лучше проникать в верхний слой, еще больше ухудшает самочувствие больного. В то же время, если полностью удалить верхний слой кожи, реакция пройдет нормально.
Что бы ни являлось причиной, по словам Маркуса Маурера, дерматолога, основавшего в Германии Фонд «Европейский центр аллергологии» (European Centre for Allergy Foundation), эта разрушительная болезнь может калечить жизни людей. «У меня есть пациенты, которые живут с крапивницей по 40 лет и до сих пор просыпаются с волдырями и отеками», — говорит Маурер.
Больные могут постоянно пребывать в состоянии депрессии или тревоги, постоянно думая лишь о том, когда же наступит следующий приступ. «Если рассматривать то, как сильно эта болезнь влияет на качество жизни, это одно из самых худших кожных заболеваний», — комментирует врач.
Рэйчел было 12 лет, когда ей поставили диагноз. После купания выступила сыпь. «Мой доктор выслушал меня и сказал: “Я думаю, у тебя вот такая болезнь”. Мое счастье, что он не знал о том, что за болезнь это была на самом деле», — вспоминает Рэйчел.
Тогда ее не направили на обследование. «Обычно в таких случаях делают следующее: сохраняют высокую влажность в районе верхней части тела в течение получаса и наблюдают за реакцией организма», — говорит она.
Выжить с таким заболеванием можно, но можно ли назвать выживание жизнью? В дождь или снег у Рэйчел нет шансов покинуть дом.
Повседневные дела, например умывание, с Рэйчел разделяет ее муж, который ухаживает за ней постоянно. Что касается принятия ванной — она делает это лишь раз в неделю. Для того чтобы избежать потения, она носит легкую одежду и избегает любых физических нагрузок. Как и другие люди в подобном состоянии, Рэйчел пьет много молока, так как реакция на молоко не такая ужасная, как на простую воду. И опять же, ученые не знают, почему именно так, а не иначе.
Насколько непростой является болезнь, настолько же непростой оказалась и задача найти лекарство от неё. На данный момент стандартным лечением является прием антигистаминных препаратов. Давайте разберемся с тем, как это работает.
Сначала иммунные клетки кожи, которые называют мастоцитами, выделяют гистамины. При нормальной иммунной реакции гистамины очень полезны — они повышают проходимость кровеносных сосудов, что позволяет пропустить достаточное количество белых кровяных телец для защиты от ненужных микробов. При реакции с водой проявляются лишь побочные эффекты: жидкость просачивается сквозь стенки сосудов, что приводит к отеку на коже.
В то же время гистамин активирует «рецепторы зуда», чья единственная задача — вызвать желание чесаться. В результате кожа покрывается волдырями, которые постоянно хочется почесать.
В теории антигистамины должны срабатывать каждый раз. На практике же все происходит иначе.
В 2014 году Рэйчел ездила в Берлин, чтобы принять участие в съемках документального фильма, и врачи предложили ей принять высокую дозу антигистаминных препаратов. После терапии они проверили результат, погрузив Рэйчел в бассейн. Лекарство не сработало. «После этого теста я чесалась как безумная», — говорит она.
В течение многих лет антигистамины были единственным вариантом. Затем в 2008 году у Маурера и его коллег появилась идея. «Мы не для того стали вырабатывать мастоциты, чтобы страдать от крапивницы. Так что же заставляет их причинять нам такой вред?», — говорит он.
У людей, страдающих от этой болезни, клетки, которые вырабатывают гистамин, выглядят нормальными, а их число не больше, чем у здорового человека. Поэтому что-то другое должно сбивать их с верного пути. Из лабораторных исследований ученые сделали следующие выводы.
Виновником этого, скорее всего, является антитело IgE, отвечающее за обычные аллергические реакции. «Вместо того чтобы реагировать на что-либо извне, эти антитела вырабатывают IgE в ответ на что-то внутри человека», — говорит Маурер.
Все, что было нужно, — это препарат, который блокировал бы действие IgE. Удача была благосклонна к ученым — нужное лекарство уже давно лежало на полках аптек.
Препарат “омализумаб” был изначально создан для лечения астмы. «Когда мы сказали: “Мы хотим использовать это противоаллергическое лекарство на своих пациентах”, в фармацевтической компании задали логичный вопрос: “Почему же вы решили так поступить? Это ведь не аллергия, как это, по-вашему, сработает?”», — вспоминает Маурер.
После того, как последний скептик был переубежден, в августе 2009 года они проверили свою идею на практике. Пациентом была женщина 48 лет с другим видом крапивницы, которая проявлялась при малейшем давлении на кожу. На протяжении трех лет при малейшем прикосновении на ее теле появлялась зудящая сыпь. Ситуация была настолько плачевной, что симптомы давали о себе знать даже при расчесывании волос или переодевании.
Спустя всего лишь неделю лечения, симптомы женщины заметно уменьшились. К концу месяца они и вовсе исчезли.
Тогда ученые окончательно убедились в том, что омализумаб эффективно работает против самых различных форм крапивницы — от реакции на солнечный свет, перепады температур и трение.
Одним из первых пациентов Маурера был молодой профессор, страдавший аллергией на собственный пот. Он не мог добежать до автобуса, не покрывшись болезненной сыпью, а что самое важное, он не мог читать лекции студентам. Капля пота на лбу искажала все лицо профессора. «Он был буквально готов отказаться от его научной карьеры», — говорит Маурер. После недели лечения омализумабом он стал абсолютно другим человеком.
Даже при аквагенной крапивнице этот препарат безопасен и эффективен. Вот в этом месте должен быть хеппи-энд.
Но нет. Это лекарство предназначено для астматиков, а используется «не по назначению». Все потому, что эффективность этого препарата против крапивницы еще не была продемонстрирована в широкомасштабных клинических испытаниях. В результате большинство учреждений, предоставляющих медицинские услуги — от страховых компаний до Национальной системы здравоохранения Великобритании — не будут платить за эти лекарства до тех пор, пока ситуация не изменится.
С этой проблемой столкнулась Рэйчел в 2014 году, когда немецкий доктор порекомендовал ей омализумаб. Приобрести это лекарство можно, но вот стоить оно будет около 1000 евро в месяц.
Ей придется подождать, ведь найти достаточно пациентов для испытаний может быть проблематично. Аквагенной крапивницей страдает один из 230 миллионов людей. Согласно этим подсчетам, на нашей планете существует всего лишь 32 человека с таким заболеванием. «У нас есть большая команда специалистов, к нам поступает более 2000 больных крапивницей каждый год. И при этом всего лишь у трех из них аквагенная крапивница», — поясняет Маурер.
Еще одной ложкой дегтя стал патент на препарат, сроки которого истекают. Заработать много денег на этом лекарстве за ограниченное время не получится, ведь покупателей не так много. Соответственно, и на клинические испытания средств просто нет. В связи с этим, убедить компанию вложиться в испытания — непосильная задача. «Испытания, скорее всего, не состоятся», — комментирует Маурер.
Новартис (швейцарская фармацевтическая компания, которая производит препарат “ксолар” для лечения астмы) подтверждает, в их планы не входит расширение круга покупателей до больных крапивницей.
«Мы считаем, что нелицензионное применение препаратов должно ограничиваться случаями, когда не существует лицензионной альтернативы или когда это соответствует нормативно-правовой базе государства, направленной на защиту безопасности пациентов», — добавляет пресс-секретарь компании.
После десятилетий исследований, которые прошли в попытках победить загадочную болезнь, камнем преткновения стала не наука, а формальность экономического характера.
Как вы думаете — что бы Рэйчел сделала, как только она приняла бы эффективное средство от ее недуга? Все просто.
«Я бы хотела пойти поплавать в бассейне. Или потанцевать под дождем», — мечтает она.
Автор: Иван Матюхин
Днем этот яд может начать падать с неба. Это значит, что о том, чтобы выйти на улицу, придётся забыть. Про развлечения вроде бассейна нельзя даже мечтать. Однажды она лишь прикоснулась пальцем ноги к воде, и та встретила ее жгучей болью.
Нет, это не сюжет новой книги Стивена Кинга. Это мир Рэйчел Уорик, которая живёт с аллергией на воду. Это мир, где принятие расслабляющих ванн или купание в море равносильно нырянию в лаву.
Любой контакт с водой (даже ее собственный пот!) оставляет Рэйчел наедине с болью и зудящей сыпью, которая не проходит в течение нескольких часов. «Чувствую себя так, как будто только что пробежала марафон. Я так сильно устаю, что мне приходится долго сидеть, чтобы боль утихла,- говорит она. -Мне хочется плакать, но если я заплачу, мое лицо опухнет».
Ее состояние называется «аквагенная крапивница». Чтобы понять каково это — найдите куст жгучей крапивы и облизните его.
Конечно, это неприятно, и Вы, скорее всего, уже задумались — как Рэйчел вообще удается выжить. СМИ не перестают ежедневно напоминать нам о важности воды для нормальной жизнедеятельности, о том, что в день нам желательно выпивать как минимум 6-8 стаканов воды. Вода — это жизнь. Даже девиз NASA по поиску внеземной жизни — «следуй за водой». По крайней мере 60% человеческого тела состоит из воды, в среднем во взрослом человеке весом 70 килограмм её около 40 литров.
Поэтому давайте проясним пару моментов.
Для начала сама по себе вода в организме не является проблемой для Рэйчел. Реакцию вызывает контакт с кожей, и она происходит независимо от температуры воды, ее чистоты или содержания соли. Даже «идеальная» вода (сто раз дистиллированная, без добавления вообще каких-либо химикатов) вызовет подобную реакцию.
«Когда я общаюсь с людьми, всегда чувствуется напряжение. Постоянно одни и те же вопросы: “А как ты ешь?”, “А как ты пьешь?”, “А как ты принимаешь ванну?”. В итоге все, что остается мне, — смириться с этим», — комментирует Рэйчел.С самого начала ее заболевание казалось сложным для понимания как ученым, так и людям, далеким от науки. Чисто технически это состояние даже не является аллергией, так как оно вызвано иммунным ответом на то, что находится в самом организме, а не чрезмерной реакцией на что-то чуждое для организма.
Вот одна из первых теорий относительно того, как это происходит. Вода взаимодействует с внешним слоем кожи, состоящим по большей части из отмерших клеток и жирной субстанции, поддерживающей влажность. Контакт с водой может приводить к тому, что они высвобождают токсины, а это приводит к иммунному ответу организма.
По другой версии, вода растворяет химические вещества, которые содержатся в слое отмерших клеток, что позволяет им глубоко проникнуть в организм, где и происходит иммунная реакция.
И на самом деле обработка кожи химическим раствором, который позволяет воде лучше проникать в верхний слой, еще больше ухудшает самочувствие больного. В то же время, если полностью удалить верхний слой кожи, реакция пройдет нормально.
Что бы ни являлось причиной, по словам Маркуса Маурера, дерматолога, основавшего в Германии Фонд «Европейский центр аллергологии» (European Centre for Allergy Foundation), эта разрушительная болезнь может калечить жизни людей. «У меня есть пациенты, которые живут с крапивницей по 40 лет и до сих пор просыпаются с волдырями и отеками», — говорит Маурер.
Больные могут постоянно пребывать в состоянии депрессии или тревоги, постоянно думая лишь о том, когда же наступит следующий приступ. «Если рассматривать то, как сильно эта болезнь влияет на качество жизни, это одно из самых худших кожных заболеваний», — комментирует врач.
Рэйчел было 12 лет, когда ей поставили диагноз. После купания выступила сыпь. «Мой доктор выслушал меня и сказал: “Я думаю, у тебя вот такая болезнь”. Мое счастье, что он не знал о том, что за болезнь это была на самом деле», — вспоминает Рэйчел.
Тогда ее не направили на обследование. «Обычно в таких случаях делают следующее: сохраняют высокую влажность в районе верхней части тела в течение получаса и наблюдают за реакцией организма», — говорит она.
Выжить с таким заболеванием можно, но можно ли назвать выживание жизнью? В дождь или снег у Рэйчел нет шансов покинуть дом.
Повседневные дела, например умывание, с Рэйчел разделяет ее муж, который ухаживает за ней постоянно. Что касается принятия ванной — она делает это лишь раз в неделю. Для того чтобы избежать потения, она носит легкую одежду и избегает любых физических нагрузок. Как и другие люди в подобном состоянии, Рэйчел пьет много молока, так как реакция на молоко не такая ужасная, как на простую воду. И опять же, ученые не знают, почему именно так, а не иначе.
Насколько непростой является болезнь, настолько же непростой оказалась и задача найти лекарство от неё. На данный момент стандартным лечением является прием антигистаминных препаратов. Давайте разберемся с тем, как это работает.
Сначала иммунные клетки кожи, которые называют мастоцитами, выделяют гистамины. При нормальной иммунной реакции гистамины очень полезны — они повышают проходимость кровеносных сосудов, что позволяет пропустить достаточное количество белых кровяных телец для защиты от ненужных микробов. При реакции с водой проявляются лишь побочные эффекты: жидкость просачивается сквозь стенки сосудов, что приводит к отеку на коже.
В то же время гистамин активирует «рецепторы зуда», чья единственная задача — вызвать желание чесаться. В результате кожа покрывается волдырями, которые постоянно хочется почесать.
В теории антигистамины должны срабатывать каждый раз. На практике же все происходит иначе.
В 2014 году Рэйчел ездила в Берлин, чтобы принять участие в съемках документального фильма, и врачи предложили ей принять высокую дозу антигистаминных препаратов. После терапии они проверили результат, погрузив Рэйчел в бассейн. Лекарство не сработало. «После этого теста я чесалась как безумная», — говорит она.
В течение многих лет антигистамины были единственным вариантом. Затем в 2008 году у Маурера и его коллег появилась идея. «Мы не для того стали вырабатывать мастоциты, чтобы страдать от крапивницы. Так что же заставляет их причинять нам такой вред?», — говорит он.
У людей, страдающих от этой болезни, клетки, которые вырабатывают гистамин, выглядят нормальными, а их число не больше, чем у здорового человека. Поэтому что-то другое должно сбивать их с верного пути. Из лабораторных исследований ученые сделали следующие выводы.
Виновником этого, скорее всего, является антитело IgE, отвечающее за обычные аллергические реакции. «Вместо того чтобы реагировать на что-либо извне, эти антитела вырабатывают IgE в ответ на что-то внутри человека», — говорит Маурер.
Все, что было нужно, — это препарат, который блокировал бы действие IgE. Удача была благосклонна к ученым — нужное лекарство уже давно лежало на полках аптек.
Препарат “омализумаб” был изначально создан для лечения астмы. «Когда мы сказали: “Мы хотим использовать это противоаллергическое лекарство на своих пациентах”, в фармацевтической компании задали логичный вопрос: “Почему же вы решили так поступить? Это ведь не аллергия, как это, по-вашему, сработает?”», — вспоминает Маурер.
После того, как последний скептик был переубежден, в августе 2009 года они проверили свою идею на практике. Пациентом была женщина 48 лет с другим видом крапивницы, которая проявлялась при малейшем давлении на кожу. На протяжении трех лет при малейшем прикосновении на ее теле появлялась зудящая сыпь. Ситуация была настолько плачевной, что симптомы давали о себе знать даже при расчесывании волос или переодевании.
Спустя всего лишь неделю лечения, симптомы женщины заметно уменьшились. К концу месяца они и вовсе исчезли.
Тогда ученые окончательно убедились в том, что омализумаб эффективно работает против самых различных форм крапивницы — от реакции на солнечный свет, перепады температур и трение.
Одним из первых пациентов Маурера был молодой профессор, страдавший аллергией на собственный пот. Он не мог добежать до автобуса, не покрывшись болезненной сыпью, а что самое важное, он не мог читать лекции студентам. Капля пота на лбу искажала все лицо профессора. «Он был буквально готов отказаться от его научной карьеры», — говорит Маурер. После недели лечения омализумабом он стал абсолютно другим человеком.
Даже при аквагенной крапивнице этот препарат безопасен и эффективен. Вот в этом месте должен быть хеппи-энд.
Но нет. Это лекарство предназначено для астматиков, а используется «не по назначению». Все потому, что эффективность этого препарата против крапивницы еще не была продемонстрирована в широкомасштабных клинических испытаниях. В результате большинство учреждений, предоставляющих медицинские услуги — от страховых компаний до Национальной системы здравоохранения Великобритании — не будут платить за эти лекарства до тех пор, пока ситуация не изменится.
С этой проблемой столкнулась Рэйчел в 2014 году, когда немецкий доктор порекомендовал ей омализумаб. Приобрести это лекарство можно, но вот стоить оно будет около 1000 евро в месяц.
Ей придется подождать, ведь найти достаточно пациентов для испытаний может быть проблематично. Аквагенной крапивницей страдает один из 230 миллионов людей. Согласно этим подсчетам, на нашей планете существует всего лишь 32 человека с таким заболеванием. «У нас есть большая команда специалистов, к нам поступает более 2000 больных крапивницей каждый год. И при этом всего лишь у трех из них аквагенная крапивница», — поясняет Маурер.
Еще одной ложкой дегтя стал патент на препарат, сроки которого истекают. Заработать много денег на этом лекарстве за ограниченное время не получится, ведь покупателей не так много. Соответственно, и на клинические испытания средств просто нет. В связи с этим, убедить компанию вложиться в испытания — непосильная задача. «Испытания, скорее всего, не состоятся», — комментирует Маурер.
Новартис (швейцарская фармацевтическая компания, которая производит препарат “ксолар” для лечения астмы) подтверждает, в их планы не входит расширение круга покупателей до больных крапивницей.
«Мы считаем, что нелицензионное применение препаратов должно ограничиваться случаями, когда не существует лицензионной альтернативы или когда это соответствует нормативно-правовой базе государства, направленной на защиту безопасности пациентов», — добавляет пресс-секретарь компании.
После десятилетий исследований, которые прошли в попытках победить загадочную болезнь, камнем преткновения стала не наука, а формальность экономического характера.
Как вы думаете — что бы Рэйчел сделала, как только она приняла бы эффективное средство от ее недуга? Все просто.
«Я бы хотела пойти поплавать в бассейне. Или потанцевать под дождем», — мечтает она.
Автор: Иван Матюхин
Взято: Тут
35