Анетодермия ( 3 фото )

Анетодермия (anetoderma,атрофия кожи пятнистая,анетодермия Ядассона-Пеллизари,пятнистая эритематозная атрофодермия,анетодермия Швеннингера-Буцци) - своеобразная разновидность атрофии кожи, развивающаяся без видимых причин.Шифр по МКБ-10: L90.2

Этиология и эпидемиология

Болезнь поражает чаще женщин преимущественно молодого возраста - от 20 до 30 лет.Этиология и патогенез не установлены. Считается,что в основе развития процесса лежит аномалия конституции, которая, вероятнее всего, кроется в эндокринных расстройствах, впоследствии оказывающих влияние на эластическую, коллагеновую ткани и на нервы кожи. Имеется мнение о том, что анетодермия представляет собой мелкопятнистую форму идиопатической прогрессирующей атрофии кожи.Так как основным гистоморфологическим признаком анетодермии является резкое уменьшение эластических волокон в очагах поражения, допускается возможность, с одной стороны, первичного молекулярного дефекта, заключающегося в уменьшенном синтезе эластина или микрофибриллярного компонента эластических волокон или нарушений образования десмозина, с другой - не исключается, что деструкция эластических волокон вызвана эластазой, освобождающейся из клеток воспалительного инфильтрата, в первую очередь нейтрофилов и макрофагов. Указывается на возможность повышенного эластолиза, в частности за счет низкого соотношения эластазы и антиэластазы, как это отмечается при других болезнях, в основе которых лежит поражение эластических волокон, например при cutis laxa. Имеются данные, свидетельствующие в пользу иммунных механизмов развития анетодермии, на что указывает нередкое обнаружение в инфильтратах плазматических клеток; наличие большого количества Т-клеток с доминированием Т-хелперов , признаки лейкокластического васкулита с периваскулярным отложением IgG, IgM и СЗ-компонента. Учитывая развитие пятнистой атрофии кожи при таких различных состояниях, как пигментная крапивница , ксантома, при длительном приеме кортикостероидов , пеницилламина, регрессировании многих дерматозов (третичный сифилис, туберкулез, лепра и др.), можно допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное состояние, основу которого составляет гибель эластических волокон под влиянием самых разнообразных причин. Более того, как свидетельствует ряд исследований , помимо форм, ограничивающихся поражением кожи, могут существовать и более распространенные, с вовлечением в процесс и других органов.

Клиническая картина

Традиционно различают несколько клинических вариантов:

• очаги атрофии, возникшие после предшествующей эритематозной стадии (классический тип Ядассона),
• на месте уртикарно - отечных элементов (тип Пеллизари),
• на клинически не измененной коже (тип Швеннингера- Буцци).

Однако подобное деление представляется недостаточно обоснованным. Воспалительная реакция может быть столь мало выраженной, что просматривается больными, обнаруживающими заболевание только на стадии атрофии, когда появляется грыжевидное выпячивание. Различные варианты могут быть у одного и того же больного . Располагаться очаги атрофии могут на любом участке кожного покрова, но чаще на верхней половине туловища, на руках и лице. Атрофические пятна небольшие, в среднем 1-2 см в диаметре, имеют округлые или овальные очертания, беловато-голубоватый цвет, блестящую морщинистую поверхность . Характерным является грыжеподобное выпячивание, при надавливании пальцем в этой зоне создается впечатление проваливания, пустоты. Однако этот признак выявляется не на всех элементах; наблюдаются и западения. Количество атрофических пятен у разных больных неодинаково - от единичных до нескольких десятков. Субьективные расстройства отсутствуют.

• Классический тип анетодермии Ядассона характеризуется появлением единичных или множественных пятен ливидно-розового или желтовато-розового цвета, неправильно округлых очертаний до 1-2 см в диаметре, локализующихся чаще на туловище, верхних конечностях и лице. Постепенно, без каких-либо субъективных ощущений на месте воспалительного пятна развивается атрофия, которая начинается в центре пятна. Кожа на этих местах становится бледной, морщинистой, напоминая смятую папиросную бумагу; очаг слегка выступает над уровнем окружающей кожи. В дальнейшем, на местах первичных элементов остаются белые блестящие, рубцевидные пятна, которые могут переходить в мягкие грыжеподобные выпячивания кожи, дающие при пальпации впечатление пустоты (палец легко «проваливается» вглубь).
• Тип анетодермии Швеннингера и Буцци.Клинически он проявляется грыжеподобно выпячивающимися очагами атрофии, преимущественно на спине и верхних конечностях. Подчеркивается «опухолеподобность» и голубовато-белый цвет очагов атрофии. В отличие от классического типа анетодермии Ядассона атрофические очаги значительно больше выстоят над окружающей кожей, на их поверхности могут быть телеангиэктазии, всегда отсутствует первая воспалительная стадия.
• Уртикарный тип Пеллизари.Редко анетодермия развивается на месте волдырей . Высыпания, как правило, не сопровождаются субъективными ощущениями, образуются мешочкоподобные выпячивания, при их пальпации палец как бы проваливается в пустоту, после чего поверхность бляшки остается на некоторое время слегка вдавленной.

Течение хроническое, периодически могут появляться новые очаги, но старые сохраняют активность даже при более чем 15-летнем существовании. Анетодермия является составной частью синдрома Blegvad - Haxthausen (атрофические пятна, голубые склеры, хрупкость костей, катаракта). Описано сочетание с двусторонней врожденной нефропатией у 2-летнего ребенка с летальным исходом.Необходимо обследовать больных для исключения ассоциированных болезней глаз, костей, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и эндокринных желез, а также системной красной волчанки, однако достаточных доказательств неслучайности этих сочетаний пока не имеется.

Диагностика

Диагноз основывается на наличии небольших округлых или овальных участков атрофии кожи с типичным грыжевидным выпячиванием.

Гистопатология. Выявляется уменьшение количества, фрагментация или отсутствие эластических волокон, в ранних стадиях - незначительные, преимущественно пери васкулярные, инфильтраты, главным образом лимфоцитарные, с примесью гранулоцитов.

Дифференциальная диагностика

Анетодермию необходимо отличать от вторичной рубцевидной атрофии (при красной волчанке, сифилисе, туберкулезной волчанке), от атрофического красного плоского лишая, дистрофической формы буллезного эпидермолиза, очаговой склеродермии, нейрофиброматоза, атрофодермии Пазини - Пьерини.

• Диагноз вторичных рубцевидных атрофий основывается на данных анамнеза, особенностях рубцовых изменений и обнаружении типичных проявлений дерматоза, на фоне которого развились рубцы.
• При доминантно наследуемой дистрофической форме буллезного эпидермолиза могут наблюдаться белого цвета узелковоподобные элементы диаметром 1 - 1 /2 см со сморщенной поверхностью; однако они плотны, в их зоне подчеркнут фолликулярный рисунок.
• При очаговой склеродермии бляшки обычно большого размера, атрофические изменения обнаруживаются лишь в конечной стадии развития процесса, в начале развития отмечается уплотнение их, характерно наличие ливидного кольца по периферии.Гистологически основные изменения выявляются в коллагеновых, а не в эластических волокнах.
• При нейрофиброматозе наряду с грыжевидными выпячиваниями над глубжележащими нейрофибромами имеются другие признаки заболевания (пигментные пятна, фибромы и др.).
• Пятна при атрофодермии Пазини - Пьерини немногочисленны, располагаются преимущественно на спине, имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более). Грыжевидное выпячивание отсутствует.
• Анетодермию необходимо отличать и от врожденной эктодермальной дисплазии лица, проявляющейся в виде вариолиформных округлых, овальных или вертикально расположенных полосовидных рубцевидных очагов. Однако они западают значительно больше, чем при анетодермии, грыжевидное выпячивание и воспалительные изменения отсутствуют .

Лечение

Эффективных методов лечения нет. Прогноз благоприятный.