luida
Эпидермальный невус ( 15 фото )
Эпидермальный невус (epidermal nevus) - группа кожных гамартом,сформированных из компонентов эпидермиса и придатков кожи (сальных желез,волосяных фолликулов,потовых желез) в различных комбинациях.Код по МКБ-10: D23.9
Этиология и эпидемиология
Появляется либо при рождении,либо в раннем детском возрасте.Гендерных и расовых отличий нет.Частота 1:1000 новорожденных.
Этиология и патогенез точно неизвестны.Формирование невусов происходит за счет избыточного развития эпидермиса или придатков кожи.В последних исследованиях выявлены постзиготно активирующие мутации в кератиновых генах HRAS (40%),FGFR3 или PIK3CA.37-39 (40%) и в KRT1 или KRT10 (10%).
Классификация
- Локализованная форма эпидермального невуса (Epidermal Nevus)
- папилломатозный
- бородавчатый
- Линейный эпидермальный невус
- Линейный бородавчатый эпидермальный невус (Linear Verrucous Epidermal Nevus)
- Линейный акнтолитический эпидермальный невус
- линейная форма болезни Дарье (Linear Darier Disease - Acantholytic Dyskeratotic Epidermal Nevus)
- линейная форма болезни Хейли-Хейли (Linear Hailey–Hailey Disease - Relapsing Linear Acantholytic Dermatosis)
- Линейный эпидермолитический эпидермальный невус
- Буллезная ихтиозиформная эритродермия (Bullous ichthyosiform erythroderma)
- Воспалительный линейный эпидермальный бородавчатый невус (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)
- экзематозный
- лихеноидный
- псориазоформный
- Особые локализованные формы эпидермального невуса
- односторонний ладонно-подошвенный (Unilateral Palmoplantar Verrucous Epidermal Nevus due to Keratin 16 Mosaicism)
- генитальный
- ареолы и соска молочной железы (Nevoid Hyperkeratosis of the Nipple and Areola)
- Синдром эпидермального невуса (Epidermal Nevus Syndrome)
Локализованный папилломатозный эпидермальный невус
Представляет собой ограниченный очаг поражения,состоящий из одиночных или множественных папилломатозных образований,мягкой консистенции,тесно прилегающих друг к другу,округлых,овальных или неправильных очертаний,цвета нормальной кожи или с различными оттенками коричневого цвета.Элементы могут располагаться сгруппировано или линейно.
Локализованный бородавчатый эпидермальный невус
Ограниченный очаг состоящий из бородавчатых одиночных или множественных образований,тесно прилежащих друг к другу с различной формой. Элементы сыпи возвышатся над поверхностью кожи и имеют неровную,часто растрескавшуюся поверхность и покрыты серовато-коричневой коркойю.Рост волос отсутствует.Локализация на любом участке коже,но чаще на волосистой части головы.
Линейный бородавчатый эпидермальный невус
Существует с рождения или раннего детства и лишь изредка появляется позже.Сообщается о семейных случаях.
Вначале элементы могут быть представлены малозаметными бесцветными,слегка шелушащимися пятнами,которые с течением времени утолщаются в бляшки грязно-серого,буроватого или коричнево-черного цвета с бородавчатой поверхностью.
На туловище невус обычно имеет форму поперечных полос и никогда не пересекает средней линии туловища,вблизи средней линии туловища принимает вертикальное положение,в латеральной части туловища и на конечностях располагается продольно или по линиям Блашко.Очаги могут захватывать обширную поверхность.
Линейная форма болезни Дарье
Связан с мутацией в гене ATP2A2.В половине случаев возникает после 20 лет.Проявляется гиперкератотическими папулами,покрытыми коркой,расположенными линейно или по линиям Блашко.
Гистопатология: гиперкератоз,паракератоз,возможен акантоз. В паракератотических зонах обнаруживают дискератотические и акантолитические клетки,круглые тельца (corps ronds) и гранулы
Линейная форма болезни Хейли-Хейли
Проявляется отграниченными линейными эритематозными бляшками,рецидивирующими эрозиями и корками в пределах определенной сегментарной области.Возникает в раннем возрасте,имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией. Гистологически напоминает хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Хейли-Хейли (супрабазальные щели и/или крупные лакуны,содержащие акантолитические клетки и гранулы,«полуразрушенная кирпичная стена»).Связан с мутациями в гене ATP2C1.>
Буллезная ихтиозиформная эритродермия
Причиной являются мутации генов,кодирующих продукцию кератинов 1 и 10.В начальной стадии заболевания отмечается генерализованное высыпание пузырей,в дальнейшем возникновение участков линейного гиперкератоза в области подмышечных впадин,локтевых сгибов,зон,склонных к опрелости,ладоней,локтей и коленей.
Экзематозный воспалительный линейный бородавчатый невус
Возникает в течение первого полугодия жизни и редко в первые 5 лет жизни.Клинически проявляется зудящими гиперкеротическими эритематозными папулами и бляшками,с шелущащейся поверхностью,часто с везикулезной сыпью и эрозиями,расположенных линейно или вдоль линий Блашко преимущественно на нижних конечностях и на туловище.
Лихеноидный воспалительный линейный бородавчатый невус
Характеризуется появлением зудящих лихеноидных папул,напоминающих высыпания при линейном красном плоском лишае.
Псориазоформный воспалительный линейный бородавчатый невус
Клинически сходен с обычным псориазом,но имеет не типичную локализацию.
Характеризуется линейным высыпанием зудящих эритематозных папул или бляшек,как правило,покрытых толстыми корками серо-белого цвета.
Односторонний ладонно-подошвенный эпидермальный невус
Связан с мутациями в гене KRT16.
Характеризуется появлением односторонних линейных гиперкератических очагов в области подошв,и реже,ладоней.Может напоминать линейный формы ладонно-подошвенных кератодермий.
Генитальный эпидермальный невус
Высыпание изолированных гиперкеротических очагов с бородавчатой поверхностью неправильной или линейной формы в области ствола полового члена,мошонки,вульвы и перианальной области.Есть мнение,что эта форма является вариантом генитального папулезного акантолитического дискератоза,связанного с мутациями в генах ATP2C1 и ATP2A2.
Эпидермальный невус соска и ареолы молочной железы
Редкий вариант эпидермального невуса,возникающий у девочек в период полового созревания.Клинически проявляется двусторонним диффузным выраенным наслоением роговых масс темно-коричневого цвета,достигающих толщины 0,5-1 см в области соска и ареолы молочной железы.
Синдром эпидермального невуса
Синдром эпидермального невуса встречается у 33% больных с эпидермальными невусами и может быть частью или вариантом CHILD-синдрома,синдромов Протея,комедонового невуса и невуса Беккера.Является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования,вызванным летальной мутацией и сопровождающееся мозаицизмом.
Очаги поражения в виде односторонних гигантских бляшек эпидермального невуса располагаются линейно,в виде гирлянд в сочетании с различными системными аномалиями (кисты и гипоплазия костей,сколиоз,позвоночные расщелины,кифоз, умственную отсталость,эпилепсия,дисгенез структур головного мозга,гидроцефалия,микроцефалия,катаракта).
Течение
В детстве размер невуса и количество образующих его элементов могут постепенно нарастать,но после полового созревания их характер не меняется. При бородавчатом невусе,в состав которого входят элементы сальных ипотовых желёз,возможен дальнейший рост. Злокачественная трансформация в базалиому,болезнь Боуэна,плоскоклеточный рак кожи наблюдается редко и сопровождается появлением на поверхности очагов узлов или язв.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных клинического обследования,семейного анамнеза и биопсии.
Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз.Выделяют два гистологических типа.
- К первому относят солитарные и распространенные невусы,характеризующиеся заметным компактным гиперкератозом,утолщением зернистого слоя,умеренным или выраженным акантозом с удлинением сосочков дермы,а также папилломатозом различной степени выраженности.При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат,а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того,морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых желез или структуры типа сирингоцистоаденомы
- Ко второму типу относят системные эпидермальные невусы с «зернистой дистрофией» клеток верхних и средних отделов мальпигиева слоя эпидермиса.Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом»,аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.
В ряде случаев показано генетическое типирование.
Крепкого здоровья!
Взято: Тут
782