Пьебалдизм ( 2 фото )

это не витилиго, адостаточно редкая (1 случай на 17 тыс. человек) наследственная патология, для которой характерна белая прядь волос и ограниченная врожденная лейкодерма (былые пятно).
Развитие болезни обусловлено наличием мутациив протоонкогене KIT, ответственном за пролиферацию и миграцию меланобластов из неврального гребня в период внутриутробного развития. Наследование пьебалдизма происходит по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что для проявления симптомов ребенку необходимо получить дефектный ген от одного из родителей.В семьях пациентов прослеживается генеалогическая нить – передача болезни из поколения в поколение (обычно есть у кого-то из родственников).


Пьебалдизм влияет только на цвет, неспособен быть причиной атрофии или выпадения волос. Иногда депигментация охватывает брови и ресницы, делая их полностью или частично обесцвеченными.

Зоны депигментации могут появляются на других участках тела. Они имеют неправильную форму, чаще локализованы у средней линии живота, груди и спины, на голенях, бедрах и предплечьях. Маленькие пятна диаметром до 1 см могут образовываться на слизистых оболочках. Гипопигментация ступней и кистей нехарактерна, очаги этой локализации рассматриваются как одно из ключевых отличий пьебалдизма от витилиго. Важный диагностический признак – в депигментированных областях могут формироваться пятна с нормальной либо усиленной окраской. Они имеют различную форму и размеры, с неровными краями, располагаются неравномерно.

  Подобные симптомы могут так же быть признаком еще более редкой наследсвенной патологии (тогда есть другие проявления кроме вышеописанных - поражение органов слуха и зрения). Сам по себе пьебалдизм (если других симптомов нет) не оказывает влияния на состояние физического здоровья, косметический дефект может быть скорректирован, поэтому качество жизни  остается высоким. Показана консультация медгенетика, наблюдение у дерматолога и рациональная солнцезащита.

Крепкого здоровья!