болезнь Кирле ( 3 фото )

Кирле болезнь (кератоз фолликулярный и парафолликулярный,проникающий в кожу,Kyrle disease,hyperkeratosis follicularis et follicularis in cutem penetrans) - редкое заболевание кожи,обусловленное преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших клеток в дерму. Шифр по МКБ-10 L87.0

Этиология и эпидемиология

Редкое заболевание.Предположительно тип наследования аутосомно-рецессивный,так как болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.Возраст начала заболевания 20-70 лет,в среднем 30-40 лет.Дети болеют очень редко.Женщины болеют чаще мужчин.

Патогенез не известен.Описано развитие заболевания в процессе лечения пеницилламином.У больных часто выявляются сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность,реже,печеночная недостаточность,сердечная недостаточность,гипотиреоз,гиперлипопротеидемия.В настоящее время относят к группе приобретенных перфоративных дерматозов.

Клиническая картина


Начало заболевания постепенное. Характеризуется высыпанием рассеянных плотноватых папул с ороговением в центре в виде роговой пробки,фолликулярных,реже - парафолликулярных,иногда болезненных при надавливании.В начале заболевания появляются папулы,по цвету не отличающиеся от окружающей кожи,диаметром 2-3 мм,затем они постепенно увеличиваются,достигая размера 8-10 мм. Окраска высыпаний вокруг ороговевшего центра сероватая,коричневато-красная или желтоватая,без воспалительных изменений по периферии элементов. Роговые массы могут придавать поверхности папул бородавчатый вид.

Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Возможны ихтиозиформные изменения кожи.После удаления роговой пробки обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление (феномен Кирле). Элементы располагаются преимущественно на разгибательной поверхности голеней и предплечий,ягодиц,иногда на лице,туловище,волосистой части головы,значительно реже - на ладонях,подошвах. Слизистые обычно не поражаются. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного.

Старые,более крупные очаги бывают болезненными,особенно при надавливании. В местах расчесов часто наблюдается линейное расположение (положительный феномен Кебнера).При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.Заболевание носит хронический характер.Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.После удаления роговой пробки или после самопроизвольного регресса остается атрофический,неравномерно гиперпигментированный рубец.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования.

При гистологическом исследовании обнаруживают экстрафолликулярные инвагинации истонченного эпидермиса,заполненные роговыми пробками с участками базофилии. Фолликулярный гиперкератоз также резко выражен,иногда слоистый,с очаговым паракератозом. Нарушение целостности эпидермиса на отдельных участках сопровождается воспалительной реакцией. Рекомендовано обследование больных для исключения латентного диабета,хронической почечной недостаточности.

Крепкого здоровья!

Материал взят: Тут