болезнь Кирле

Кирле болезнь (кератоз фолликулярный и парафолликулярный,проникающий в кожу,Kyrle disease,hyperkeratosis follicularis et follicularis in cutem penetrans) - редкое заболевание кожи,обусловленное преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших клеток в дерму. Шифр по МКБ-10 L87.0

Этиология и эпидемиология

Редкое заболевание.Предположительно тип наследования аутосомно-рецессивный,так как болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.Возраст начала заболевания 20-70 лет,в среднем 30-40 лет.Дети болеют очень редко.Женщины болеют чаще мужчин.

Патогенез не известен.Описано развитие заболевания в процессе лечения пеницилламином.У больных часто выявляются сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность,реже,печеночная недостаточность,сердечная недостаточность,гипотиреоз,гиперлипопротеидемия.В настоящее время относят к группе приобретенных перфоративных дерматозов.

Клиническая картина


Начало заболевания постепенное. Характеризуется высыпанием рассеянных плотноватых папул с ороговением в центре в виде роговой пробки,фолликулярных,реже - парафолликулярных,иногда болезненных при надавливании.В начале заболевания появляются папулы,по цвету не отличающиеся от окружающей кожи,диаметром 2-3 мм,затем они постепенно увеличиваются,достигая размера 8-10 мм. Окраска высыпаний вокруг ороговевшего центра сероватая,коричневато-красная или желтоватая,без воспалительных изменений по периферии элементов. Роговые массы могут придавать поверхности папул бородавчатый вид.

Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Возможны ихтиозиформные изменения кожи.После удаления роговой пробки обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление (феномен Кирле). Элементы располагаются преимущественно на разгибательной поверхности голеней и предплечий,ягодиц,иногда на лице,туловище,волосистой части головы,значительно реже - на ладонях,подошвах. Слизистые обычно не поражаются. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного.

Старые,более крупные очаги бывают болезненными,особенно при надавливании. В местах расчесов часто наблюдается линейное расположение (положительный феномен Кебнера).При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.Заболевание носит хронический характер.Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.После удаления роговой пробки или после самопроизвольного регресса остается атрофический,неравномерно гиперпигментированный рубец.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования.

При гистологическом исследовании обнаруживают экстрафолликулярные инвагинации истонченного эпидермиса,заполненные роговыми пробками с участками базофилии. Фолликулярный гиперкератоз также резко выражен,иногда слоистый,с очаговым паракератозом. Нарушение целостности эпидермиса на отдельных участках сопровождается воспалительной реакцией. Рекомендовано обследование больных для исключения латентного диабета,хронической почечной недостаточности.

Крепкого здоровья!