Faizilla
дерматит солнечный хронический ( 3 фото )
Хронический актинический дерматит (светочувствительная экзема,дерматит солнечный хронический,персистентная световая реакция,актинический ретикулоид) представляет собой нарушение фоточувствительности встречающееся преимущественно у пожилых людей и характеризующееся хронической экземой, выраженной на открытых участках, персистирующей круглый год, но ухудшающейся летом.Код по МКБ-10: L57.1
Этиология и эпидемиология
Большинство пациентов пожилые люди в возрасте старше 70 и 80 лет. 10% пациентов - женщины.Хронический актинический дерматит ассоциируется с аномальной реакцией на ультрафиолетовое облучение (УФО) при тестировании с монохромными источниками или источниками широкого спектра.Хронический актинический дерматит обычно классифицируется как идиопатический фотодерматоз, однако имеются свидетельства того, что клеточный инфильтрат и тип экспрессии адгезивных молекул в ответ на УФО напоминают реакцию гиперчувствительности замедленного типа, возможно, на активированный УФО кожный антиген. Этот антиген пока нс идентифицирован, но потенциальными кандидатами являются клеточная ДНК и другие компоненты клетки. Спектр действия для хронического актинического дерматита такой же, как и для эритемы, в том смысле, что могут быть задействованы те же хромофоры, но механизм снижения порога реактивности не определен. У пациентов быстро возникают аллергические реакции замедленного типа на широкой спектр аллергенов, причем не обязательно фотоаллергенов, таким образом, иммунный ответ является неадекватно повышенным. С этой точки зрения представляется целесообразным считать хронический актинический дерматит иммунологическим заболеванием аутоиммунного характера.
Клиническая картина
Заболеванию часто предшествует анамнез эндогенной экземы, возможно, легкой экземы кистей или очаговой экземы туловища.
Вначале развивается экзема лица, часто слабая, и только в летние месяцы, но через 1-3 года симптомы становятся стойкими, тяжелыми и возникает типичная картина . Признаки, предполагающие наличие хронического актинического дерматита,включают экзему на открытых участках кожи, таких как лицо, шея, область декольте, тыльные поверхности кистей, причем в зоне воротника и манжет высыпания резко исчезают.
Некоторые участки кожи могут оставаться незатронутыми, например, под подбородком, треугольник кожи за ушами, веки, кожа в глубине носогубных складок или других бороздок, а также межпальцевые пространства. Эти места находятся в тени, поэтому получают меньше УФ. Однако при тяжелом клинические признаки могут быть скрыты, кроме того, может присутствовать эритродермия. Многие пациенты не замечают связи заболевания с воздействием солнца, хотя ухудшение в летние месяцы может быть очевидным.
Пациенты чувствуют себя очень напряженно, непрерывный зуд приводит к бессоннице и депрессии. Иногда клиническая картина настолько тяжелая, что вызывает подозрение на лимфому кожи. На пораженной коже иногда наблюдается витилигоподобная депигментация.
Диагностика
На диагноз может указывать клиническая картина .Однако золотым стандартом постановки диагноза этого заболевания является демонстрация аномально низкой реакции на УФ. Исследование обычно проводят с помощью монохромного источника света. Пациентов тестируют на длину волны в узкополосном диапазоне по всему волновому спектру - 300, 320, 340, 370 и 400 нм. Диапазон нормальной реакции на тестовые длины волн обычно известен в пределах данной популяции: пациенты могут иметь пониженную реакцию в диапазоне УФВ (300-315 нм), диапазонах УФВ и УФА (315-400 нм), а при тяжелом заболевании - в диапазоне УФА и видимого света (400-800 нм). В биоптатах из облученного УФ участка экзематозные характеристики сохраняются в течение нескольких дней. При гистологическом исследовании клинически пораженной кожи обнаруживаются глубокий дермальный лимфогистиоцитарный инфильтрат и экзематозные признаки в эпидермисе. Лимфоцитарный инфильтрат может быть таким плотным, что вызывает подозрение на лимфому кожи, особенно если в инфильтрате у таких пациентов имеются клетки по типу клеток Сезари либо даже циркулирующие клетки Сезари. Таким образом, для этих пациентов сохраняет силу старый термин «актинический ретикулоид», однако сейчас известно, что это тяжелая форма хронического актинического дерматита, при которой отсутствует связь со злокачественной прогрессией.Диагноз актинического ретикулоида, нередко представляющий трудности, особенно на его ранних этапах, можно поставить на основании следующих признаков:
- пожилой возраст больных, обычно мужчин;начало и обострение заболевания в весенне-летнее время;
- высокая чувствительность к ультрафиолетовым лучам, выражающаяся в резком снижении минимальной эритемной дозы:
- наличие стойких инфильтрированных папулезных элементов и бляшек на открытых участках кожи с постепенным распространением на другие меставплоть до эритродермии с развитием Facies leonina:
- выраженный зуд
- гистологическая картина, напоминающая грибовидный микоз, которая характеризуется плотным дермальным инфильтратом с единичными атипичными клетками, изменениями в эпидермисе в виде акантоза, спонгиоза. гипер- и паракератоза, экзоцитоза лимфоцитов в эпидермис, иногда по типу микроабсцессов Потрие, преобладанием в дермальном инфильтрате CD8 -клеток;
- отсутствие клональности при ПЦР-диагностике.
- лоскутный тест с Европейской стандартной серией контактных аллергенов
- тест на фоточувствительность с серией фотоаллергенов, наиболее важные из которых выступают как солнцезащитные экраны.
Дифференциальная диагностика
Следует предусмотрительно исключить другие аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, проведя тест на антинуклеарные антитела и антитела к ядерному Ro-антигену. Это особенно важно, если в качестве метода лечения рассматривается ПУВА-десенсибилизация. Иногда важно исключить дерматомиозит, а прямая иммунофлуоресценция кожи с определением RNP-антител и анти-Jo 1 -антител может быть клинически показана.
В дифференциальном диагнозе следует учесть:
- Аллергический контактный дерматит на воздушные аллергены, для его исключения необходимо лоскутное тестирование с соответствующими аллергенами.
- Аллергический контактный дерматит также может стимулировать хронический актинический дерматит : следует исключить аллергию на стероиды.
- Фотоаллергический контактный дерматит
- Источником путаницы может послужить и эндогенная экзема, себорейная либо атопическая, ухудшившаяся при световом воздействии,при которой результаты теста на световое воздействие находятся в пределах нормы. Однако следует учесть, что на начальных стадиях хронического актинического дерматита тесты на световое воздействие также могут давать нормальные результаты.
- Лекарственная фоточувствительность тоже может стимулировать хронический актинический дерматит, однако спектр действия медикаментозной фоточувствительности остается главным образом в диапазоне длин волн УФА, поэтому УФА-фоточувствительность в отсутствие УФВ-фоточувствительности указывает на медикаментозную причину,хотя этот показатель нельзя абсолютизировать.
- Красная волчанка и дерматомиозит обычно отличаются по клинической картине, но для некоторых пациентов иногда требуются биопсия кожи и тест на аутоантитела для подтверждения диагноза.
- Следует учесть кожную клеточную лимфому с крупным инфильтратом и соответствующей гистологической картиной при биопсии кожи. Световое тестирование очень помогает у таких пациентов и показывает выраженную фоточувствительность обычно по всему УФ-спектру и в области видимого света.
- Эритродермию при хроническом актиническом дерматите следует отличать от других видов эритродермий, включая эритродермию при экземе,псориазе, лимфоме и медикаментозную экзему.
Взято: Тут
2197