kerrydr4

Акродерматит энтеропатический ( 3 фото )

07.12.2022 12:44 Это интересно

(acrodermatitis enteropathica,синдром Данбольта - Клосса) - системное заболевание,развивающееся у детей,иногда у взрослых,вследствие дефицита цинка и характеризующееся везикулобуллезными высыпаниями,желудочно-кишечными расстройствами и алопецией.

Этиология и эпидемиология

Установлено, что цинк играет важную регулирующую роль в организме. Его недостаток вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, нарушение обмена триптофана, угнетение клеточного и гуморального иммунитета. Причина нарушенного всасывания цинка - отсутствие цинк-связывающего фактора, который содержится в грудном молоке.В биоптате слизистой оболочки тощей кишки гистологическими и гистохимическими методами установлено снижение ферментативной активности сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы, выраженное изменение в ультраструктуре клеток Панета (энтероцит с ацидофильными гранулами) в виде гомогенизации цитоплазмы, образования гигантских гранул и включений. Активность сывороточной щелочной фосфатазы, имеющей в структуре цинк, снижена. Было установлено, что в фибробластах больных энтеропатическим акродерматитом не задерживается выведение цинка из клетки, но затруднено связывание его с поверхностью клетки и проникновение внутрь клетки. Известно, что содержание цинка в фибробластах больных оказалось на 62% ниже нормы. Отмечено сходное притяжение цинка к мембранам, но скорость и объем проникновения в клетку у больных ниже на 38%.

С недостатком цинка связывают задержку роста и недоразвитие половых органов у мужчин, поражение кожного покрова, в том числе развитие околоротового, перианального и акрального дерматитов, а также наличие перхоти, угревой болезни и различные формы опрелостей, угнетение аппетита, заторможенность, вялость, апатичность, медленное заживление ран, нейросенсорные нарушения.

Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Кровнородственные браки встречаются в 25% случаев. У родственников больных содержание цинка нередко также снижено, хотя этого признака недостаточно для выявления гетерозигот.Низкий уровень цинка может отмечаться при недостатке его в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе.

Клиническая картина

Заболевание может возникнуть как в первые дни, так и в 1,5–2 года жизни, в отдельных случаях - у детей старшего возраста и взрослых. Кожные проявления развиваются одновременно с желудочно-кишечными нарушениями, предшествуют им или возникают позже. Иногда желудочно-кишечные расстройства могут быть слабовыраженными или проявляются только в первые годы болезни.

На коже появляются эритематозно-отечные очаги с пузырьками, пузырями и гнойничками, излюбленная локализация которых - вокруг естественных отверстий, на кистях и стопах, в области ягодиц, промежности, на половых органах, в паховых складках. Высыпания располагаются обычно симметрично, имеют резкие границы и неправильные очертания, на кистях и стопах часто в виде паронихий. В дальнейшем распространяются на коленные и локтевые суставы. Нередко элементы сливаются в обширные очаги с мокнутием, серозно-гнойными корками,напоминая клиническую картину экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза, кандидоза. В складках могут развиваться вегетации. В неактивной фазе в очагах поражения отмечается значительное шелушение. Иногда гиперкератотические бляшки напоминают невоидные образования. Часто поражаются слизистые оболочки: хейлит, стоматит, конъюнктивит, блефарит с фотофобией, глоссит, вульвит. Возможны эктропион, замедленное развитие зубов. Одним из характерных признаков болезни является нарушение роста волос на голове, бровей, ресниц в виде истончения, поредения и выпадения вплоть до тотального. Ногти продольно и поперечно исчерченные, онихолизис. У отдельных больных отмечаются психические расстройства.

Важный симптом энтеропатического акродерматита - желудочно-кишечные расстройства (потеря аппетита, вздутие живота, частый жидкий стул со слизью, непереваренной пищей и неприятным запахом). Ухудшается общее состояние больных, появляется субфебрильная температура или лихорадка неправильного типа. Прогрессирование патологического процесса сопровождается замедлением развития ребенка, задержкой роста, снижением массы тела. Появляются раздражительность, плаксивость, вялость, позже - апатия, депрессия. Течение болезни тяжелое, с обострениями и ремиссиями. В период полового созревания течение заболевания смягчается, однако не исключено ухудшение. Без лечения болезнь нередко прогрессирует, осложняясь бактериальной и кандидамикотической инфекцией, заканчивается летальным исходом.Код по МКБ-10: E60

Диагностика

Болезнь диагностируют на основании характерных кожных проявлений с локализацией преимущественно периорифициально, в области кистей и стоп, диспептических расстройств и алопеции, возникающих обычно в период перевода ребенка на искусственное вскармливание.

Гистологически в эпидермисе обнаруживают межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, в дерме - отек, периваскулярньге лимфоцитарные инфильтраты, преимущественно в верхней части дермы.

Дифференциальная диагностика

Дистрофическая форма семейной пузырчатки

пузыри возникают вследствие травматического воздействия
воспалительные изменения вторичны
диарея отсутствует

Детская экзема

характеризуется микровезикуляцией, интенсивным зудом
отсутствуют пузыри, диарея и алопеция

Псориаз

типичные псориатические очаги (т. е. эритематозные папулы и бляшки с толстыми чешуйками) на других участках тела
псориатические феномены положительны
редко развивается у детей грудного возраста
не сопровождается диареей, алопецией
буллезные реакции отсутствуют
эрозии отсутствуют

Квашиоркор

нет акрального и периорицифиального расположения сыпи

Атопический дерматит

область подгузника обычно остается непораженной
частое вовлечение туловища у детей
частое поражение лица (например, щек), но редкое — пери- оральной и периорбитальной зон.
обычно сопровождается зудом

Импетиго