Очаговые образования печени ( 1 фото )

Пишет коллега Игорь Городокин:

Очаговые образования печени (часть 4)
Ну вот, кажется, я «домучил» это очень объемную тему (даже не рассчитывал на такой объем, когда начинал эту статью).
Но предлагаю подписчикам (в основном врачам, конечно) последний раздел этой статьи
Муцинозные кисты печени
Эти кисты ранее называвшиеся билиарными цистаденомами или билиарными цистаденокарциномами, представляют собой редкую, но разношерстную группу кистозных образований печени и наблюдаются у 5% диагностируемых кист печени. Они бывают инвазивными или не инвазивными. У них могут наблюдаться перегородки (септации), состоящие в 95% из слизистого (муцинозного) или в 5% серозного (прозрачного) материала. Они бывают однокамерные или многокамерные (90%) и не сообщаются с желчными протоками. У некоторых есть пристеночные узелки и кальцинаты. Они могут содержать папиллярные ворсинки, которые могут образовывать толстые перегородки. Несмотря на то, что они составляют только 5% кистозных образований, в прошлом считалось, что они сопряжены с 20-30% риском перерождения в аденокарциному (рак). Но последние диагностические критерии ВОЗ, выпущенные в 2010 году, оценивают риск озлокачествления в 10%. У женщин эти образования наблюдаются в 4 раза чаще, чем у мужчин, они не связаны с приемом противозачаточных средств и диагностируются обычно в 5 или 6 десятилетии жизни (40-60 лет).
Лечение муцинозных кист печени заключается в хирургическом удалении из-за риска злокачественного потенциала; однако из-за редкого проявления и совпадения с простыми печеночными кистами муцинозные кисты могут быть неправильно диагностированы, и поэтому для точной диагностики этого образования важно понимание специфических характеристики на лучевой диагностике. До 76% муцинозных кист печени возникают в левой доле печени, с предрасположенностью к сегменту IV. На УЗИ муцинозные кисты обычно выглядит как гипоэхогенное образование с неровными, часто утолщенными стенками, внутренними перегородками, пристеночными узелками и иногда внутренними эхогенным содержимым, которые представляют собой частицы. Если на УЗИ обнаружена сложная киста, следует провести томографию с помощью КТ или МРТ. В целом, МРТ является предпочтительным методом оценки кистозных образований. На КТ или МРТ муцинозные кисты обычно представляют собой крупныее инкапсулированные многокамерные кистозные образования, часто с внутренними перегородками различной толщины. Как наличие, так и расположение перегородок являются важной отличительной чертой муцинозных кист от простых печеночных кист. Было показано, что наличие перегородок на 95% чувствительно при диагностике муцинозных кист. Множественность перегородок также является отличительной чертой муцинозных кист. Кроме того, перегородки, которые возникают непосредственно из стенки кисты (в отличие от расположенных в дольчатой кисте), показали 100% чувствительность и 56% специфичность для муцинозных кист по сравнению с простой печеночной кистой. Наконец, перегородки, приводящие к образованию ямки в стенке кисты, и перегородки, с контрастным усилением, с большей вероятностью представляют собой муцинозные кисты. Наличие пристеночных кальцинатов составляет 90%-ную специфичность для муцинозных кист и могут наблюдаться в 65% кист.
Наличие и контрастное усиление перегородок и пристеночных узелков гораздо лучше видны на МРТ и фактически являются высокочувствительным признаком муцинозных кист, почти 100%. Расширение желчных протоков вверх по течению, предполагающее обструкцию желчных путей кистозным образованием, является еще одним признаком, который является высокоспецифичным для муцинозных кист печени.
Муцинозные кисты нужно отличить о внутрипротоковых папиллярных муцинозных образований желчных протоков, простых кист печени (различия обсуждались выше), кистозных метастазов, кист холедоха и абсцессов. Основная разница между муцинозными кистами и внутрипротоковыми новообразованиями желчных протоков в том, что муцинозные кисты не сообщаются с протоками, не образуют внутрипротоковых образований и не приводят к расширению желчных протоков в результате их перекрытия (обструкции).
Соответствующее лечение имеет решающее значение, учитывая повышенный риск злокачественности и рецидива без окончательного лечения. Полная хирургическая резекция, лапароскопическим или открытым методом, является золотым стандартом для всех муцинозных кист, учитывая высокую частоту рецидивов или прогрессирования в цистаденокарциному при неполной резекции. Другие подходы, включая аспирацию, склерозирование, частичную резекцию или фенестрацию, не рекомендуются, принимая во внимание 81% рецидивов. Если пациент не может быть прооперирован, рекомендуется наблюдение. Правда, интервалы наблюдения и действия на случай роста образования не определены.
Ключевые концепции 45-46
Аспирация жидкости или биопсия муцинозных кист печени не рекомендуется для различения доброкачественных и злокачественных кист из-за низкой чувствительности.
Муцинозные кисты печени с характеристиками визуализации, состоящими из толстых перегородок, фенестр, узелков, кальцификаций или смешанных твердых и кистозных компонентов, требует немедленной оценки для полной хирургической резекции.
Для пациентов, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство, следует проводить контрольную визуализацию, хотя конкретный интервал рекомендовать нельзя. Изменения, указывающие на злокачественное преобразование, следует обсудить на многопрофильном онкологическом совете для рассмотрения нехирургических вариантов.
Билиарные гамартомы и околобилиарные кисты
Билиарные гамартомы или комплексы фон Мейенбурга являются доброкачественными пороками развития внутрипеченочных желчных протоков и выглядят как множественные кистозные поражения, которые не сообщаются с желчевыводящими путями и могут появляться в любом месте печени, хотя часто периферически, и обычно имеют размер менее 1,5 см. Они не влияют на печеночные ферменты, в основном обнаруживаются случайно и не требуют специального наблюдения. Злокачественная трансформация в внутрипеченочную холангиоканиму или гепатоцеллюлярную карциному встречается редко и была описана как отчеты о случаях у пациентов на фоне хронического заболевания печени (гепатит В или цирроз) или у пациентов с врожденным фиброзом печени или болезнью Кароли.
В отличие от билиарных гамартом, околопротоковые (перибилиарные) кисты часто расположены центрально, имеют небольшой размер (<1 см) и видны по обе стороны желчных протоков в виде «нитки жемчуга» вокруг воротных вен. Они не сообщаются с желчными протоками, часто обнаруживаются случайно и обычно наблюдаются у пациентов на фоне хронического заболевания печени и/или портальной гипертензией. Внутрипротоковое папиллярное муцинозное образование желчевыводящих путей (IPNB) является одним из 3 преинвазивных образований желчных протоков: билиарная интраэпителиальная неоплазия, IPNB и муцинозные кисты печени.
Внутрипротоковая папиллярная неоплазия является предшественником холангиокарциномы и аналогична внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы, за исключением того, что она расположена в желчных протоках и имеет гораздо более высокую частоту злокачественной трансформации, поскольку 40%–80% IPNB могут содержать злокачественные клетки. Факторы риска IPNB включают гепатолитиаз (камни в печеночных протоках), клонорхоз (гельминт наподобие описторхоза), первичный склерозирующий холангит, кисты холедоха, семейный аденоматозный полипоз и синдром Гарднера. Средний возраст при поступлении составляет 60–66 лет с соотношением мужчин и женщин 2:1. Симптомы включают рецидивирующую боль в животе, холангит и желтуху. Визуализация может различаться и зависит от размера и морфологии внутрипротокового образования, степени секреции муцина и расположения опухоли. Существует 4 морфологических подтипа, включая внутрипротоковое образование с проксимальным расширением протока, диффузное расширение протока без видимой опухоли, внутрипротоковую опухоль как с проксимальным, так и с дистальным расширением и очаговое аневризматическое расширение протока с кистозной и сóлидной внутрипротоковой опухолью. Лечение заключается в хирургической резекции желчного протока с сопутствующей гепатэктомией или без нее в зависимости от размера, распространенности и инвазивности поражения. Наблюдение с помощью лучевой диагностики рекомендуется даже после резекции из-за высокой частоты необнаруженных поражений, удаленных от основной опухоли, которые являются источником рецидива.
Ключевые концепции 47-48
Билиарные гамартомы и перибилиарные кисты являются доброкачественными пороками развития и не требуют контрольного наблюдения.
Внутрипротоковые папиллярные новообразования желчных протоков являются предраковыми билиарными поражениями с высоким риском злокачественной трансформации, и поэтому рекомендуется продолжать контрольное наблюдение даже после хирургической резекции.
Внутрипеченочные кисты желчных протоков
Кисты желчных протоков — это редкие кистозные расширения внутрипеченочных и/или внепеченочных желчных протоков, которые чаще встречаются у женщин (соотношение мужчин и женщин 1:4) и чаще встречаются в азиатских популяциях по сравнению с другими этническими группами. Они проявляются преимущественно у детей до 10 лет (80%), хотя заболеваемость, по-видимому, растет у взрослых. Считается, что они возникают из-за рефлюкса поджелудочных ферментов в желчные протоки через аномальное панкреатобилиарное соединение.
Существует 5 видов кист желчных протоков. Не буду вдаваться в описание каждого из них. Для пациентов это слишком сложно, а врачи могут сами посмотреть описание каждого из этих видов.
Диагностика состоит из МРТ холангиопанкреатографии (МРХПГ), эндоскопической РХПГ и перкутанной транспеченочной халангиографии. МРТ является наиболее предпочтительным методом. ЭРХПГ может внести инфекцию в желчевыводящие пути, транскутанная транспеченочная холангиография может вызвать травму печени и кровотечение. Одной из ключевых особенностей, отличающих расширение желчных протоков в виде кисты холедоха от злокачественной опухоли, вызывающей обструкцию, является то, что злокачественная опухоль обычно приводит к диффузному расширению внутрипеченочных желчных протоков, а не к более очаговым сегментам расширения внутрипеченочных желчных протоков.
Наиболее распространенным симптомом как у детей, так и у взрослых является боль в животе (60%). Классическая триада боли в животе, желтухи и пальпируемым образованием в животе встречается редко. Другие распространенные симптомы включают панкреатит, тошноту и рвоту, боль в правом подреберье, инфекционные осложнения и желтуху.
Лечение и наблюдение за кистами холедоха будут основываться на симптоматике, типе кисты, риске злокачественности и объеме операции. Предполагаемый риск злокачественности составляет от 7,5% до 30%, с низкими показателями у маленьких детей (<1%) и значительно бóльшим риском с каждым десятилетием (риск 30%–40% у лиц старше 50 лет). Наиболее распространенной онкологией является холангиокарцинома (∼70%), за которым следует рак желчного пузыря (23,5%). Кисты желчных путей I или IV типа чаще всего связаны со образованием онкологии, тогда как злокачественное перерождение крайне редко встречается при кистах II или III типа. Наличие аномального панкреатобилиарного соединения также, по-видимому, увеличивает риск злокачественности.
Ключевые концепции 49-50
Наблюдение и лечение кист желчных путей основаны на типе кисты и риске злокачественного перерождения.
Кисты желчных путей I или IV типа чаще всего связаны со злокачественными новообразованиями и должны наблюдаться под контролем лучевой диагностики даже после резекции, хотя конкретный интервал не может быть рекомендован.
При кистах холедоха IV и V типа, когда резекция невозможна, следует рассмотреть трансплантацию печени.
Эхинококковые кисты
Кистозный эхинококкоз или эхинококковые кисты вызываются эндемичным гельминтозным заболеванием, вызываемым инфекцией Echinococcus granulosus. Инфекция эхинококка чаще всего встречается в сельских районах выпаса овец и имеет широкое географическое распространение, но обычно встречается в Южной Америке, Восточной Европе, России, на Ближнем Востоке, в Центральной Азии, Китае, Австралии и Восточной Африке. Люди являются случайными промежуточными хозяевами, когда потребляют загрязненные продукты, воду или почву с яйцами эхинококка или едят внутренние органы инфицированных животных, таких как овцы или коровы. Яйца вылупляются в тонком кишечнике человека-хозяина и выпускают онкосферу с 6 крючками, которая проникает через стенку кишечника и мигрирует в портальную венозную систему и в различные органы, включая печень и легкие. Онкосферы развиваются в тонкостенную, однокамерную, заполненную жидкостью кисту. Кисты часто растут медленно, обычно в течение многих лет, и могут достигать 10–15 см в диаметре. Кисты чаще всего встречаются в печени (70%) или легких (20%), а остальные — в других органах, включая селезенку, сердце, почки или мозг. Кисты имеют внутренний зародышевый слой, окружающий заполненную жидкостью центральную эхинококковую полость, и внешний бесклеточный ламинированный слой. По мере увеличения кисты она образует комбинацию протосколексов (будущих головок взрослых червей) и дочерних кист; более крупные кисты могут содержать более литра высокоантигенной жидкости и миллионы протосколексов. Они часто находятся под высоким давлением из-за повышенного производства жидкости и имеют тенденцию к разрыву после травмы или хирургической манипуляции.
Кисты часто бессимптомны из-за их медленного роста. Более крупные кисты могут вызывать дискомфорт и боль в животе в зависимости от размера и расположения, включая сдавливание желчных протоков, что приводит к механической желтухе или холангиту. Разрыв или утечка кисты могут привести к боли в животе, тяжелым аллергическим реакциям или анафилаксии, вызывая перитонит, асцит и септический шок. Лечение эхинококковых кист зависит от характеристик кисты (размер, расположение и количество), клинической картины и опыта конкретного учреждения в лечении таких заболеваний.
Медикаментозная терапия состоит из химиотерапии противоглистными препаратами, альбендазолом или мебендазолом, причем исследования указывают на то, что первый препарат является лучшим средством. Медикаментозная терапия показана перед операцией или пункцией кисты для предотвращения риска рецидива, вторичного обсеменения или для снижения давления кисты или в неоперабельных случаях (например, множественные кисты и поражение брюшины или плохой кандидат на хирургическое вмешательство). Кроме того, риск анафилаксии при чрескожном дренировании можно снизить, начав сначала медикаментозную терапию. Точная продолжительность медикаментозного лечения до и после хирургической или чрескожной терапии варьируется в зависимости от экспертов. В целом рекомендуется начинать медикаментозную терапию до вышеуказанных процедур и продолжать в течение 1–6 месяцев после них. Бессимптомные, неактивные или кальцинированные кисты можно наблюдать с помощью контрольной лучевой диагностики, хотя это требуется не во всех случаях. После медикаментозной терапии всегда должна быть проведена инвазивная терапия (аспирация или хирургическое вмешательство). Ограничиться медикаментозной терапией можно только, если противопоказаны чрескожная аспирация или хирургическое вмешательство; большой систематический обзор показал, что >40% эхинококковых кист остаются активными или реактивируются после 2 лет медикаментозной монотерапии. Важным изменением в медикаментозной терапии является то, что циклические курсы больше не рекомендуются, учитывая паразитостатическую активность этих препаратов и общие данные по безопасности. Важно помнить о побочных эффектах альбендазола, включая нарушение функции печени и агранулоцитоз, и пациенты должны регулярно проверяться на биохимию печени и общий анализ крови на количества лейкоцитов.
Чрескожные или хирургические подходы рекомендуются для больших кист (>5 см), кист, которые могут разорваться, кист, которые ранее не реагировали на медикаментозную терапию, или у пациентов с противопоказаниями к медикаментозной терапии (включая пациентов с заболеваниями печени или костного мозга). Пункция, аспирация, инъекция сколицидного препарата (убивающего сколексы или головную часть червя) и реаспирация с дополнительной противогельминтной терапией являются эффективной альтернативой хирургии. Однако эти методы противопоказаны пациентам с желчными свищами или кистами, сообщающимися с желчными протоками, пациентам со сложными, многосептированными кистами или кистами, недоступными для перкутанного доступа. Хирургический подход направлен на удаление кисты и облитерацию полости, а методы могут варьироваться в зависимости от характеристик кисты от простой резекции кисты до радикальной перицистэктомии. Резекция печени может быть оправдана в некоторых случаях для удаления всей эхинококковой болезни. Отсутствуют перспективные рандомизированные исследования для сравнения долгосрочных данных хирургического и медикаментозного лечения. Важно, чтобы лечение эхинококковых кист проводилось в центрах с клиническим опытом, где легко доступно мультимодальное и многопрофильное лечение командой экспертов, включая хирургическое и инфекционное лечение.
Ключевая концепция 51.
Медикаментозная терапия эхинококковых кист противогельминтными препаратами показана перед операцией или пункцией кисты у пациентов с симптоматическими или активными эхинококковыми кистами для предотвращения риска рецидива, вторичного обсеменения или для снижения давления кисты или в неоперабельных случаях.
Медикаментозная терапия без последующего вмешательства не рекомендуется из-за неэффективности лечения, если только не противопоказаны чрескожная аспирация или операция.
Рекомендации 17-18.
Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с осложненными эхинококковыми кистами (т. е. у пациентов с желчными свищами или кистами, сообщающимися с желчными протоками, мультисептированными кистами, разрывом или кровотечением, вторичной инфекцией или перкутанно недоступными кистами) при условии отсутствия противопоказаний к хирургическому вмешательству.
У пациентов с неосложненными эхинококковыми кистами, у которых хирургическое вмешательство не является вариантом, следует рассмотреть перкутанный (чрезкожный) доступ с пункцией, аспирацией, инъекцией сколицидного препарата и реаспирацией с дополнительной противогельминтной терапией

Крепкого здоровья!