Очаговые образования печени ( 1 фото )

Пишет коллега Игорь Городокин:

Очаговые образования печени (часть 3)
Эпителиоидная Гемангиоэндотелиома (ЭГЭП) печени - редкое злокачественное образование низкой-средней степени злокачественности, происходящее из клеток, выстилающих кровеносные сосуды (эндотелиальные клетки). Это образование может появляться в разных органах, но чаще всего обнаруживается в печени. Это заболевание несколько чаще встречается у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 3:2, а предполагаемая заболеваемость составляет 1–2 случая на 1 миллион человек. Средний возраст при постановке диагноза составляет от середины пятого до начала шестого десятка, а образования диагностируются случайно в 25% случаев. К сожалению, отдаленные метастазы присутствуют на момент постановки диагноза примерно у 37% пациентов, а региональные — у 27,5%. Несмотря на наличие метастатического заболевания, прогноз показал среднюю выживаемость 182 месяца (более 15 лет). Однако у пациентов с поражением легких или полиорганной системы, асцитом с перитонеальным карциноматозом, в возрасте старше 55 лет и мужского пола прогноз неблагоприятный, часто менее 1 года.
Ключевые концепции
Если резекция запланирована из-за высокого подозрения на ЭГЭП, то перед операцией не обязательно проводить биопсию.
Пациентам с диагностированным ЭГЭП следует пройти лучевую диагностику для определения стадии заболевания с помощью КТ всего тела с контрастным усилением или МРТ всего тела с контрастным усилением. ПЭТ-КТ или ПЭТ-МРТ можно рассмотреть с учетом того, что у ЭГЭП обычно только легкая или умеренная восприимчивость к ПЭТ.
ЭГЭП следует удалять хирургически, когда это возможно. Если резекция невозможна, то трансплантация печени обеспечивает наилучшую выживаемость, даже в условиях внепеченочного заболевания.
В условиях неоперабельной и нетрансплантируемой ЭГЭП очень мало данных для рекомендаций к выбору лечения, и пациентов следует направлять в специализированный центр, когда это возможно. Абляционная терапия и стереотаксическая радиотерапия тела показали некоторую эффективность в небольших исследованиях. Учитывая небольшое количество пациентов, на основании опубликованных данных не существует системной терапии, которую можно было бы рекомендовать.
Фиброламеллярная ГЦК
Фиброламеллярная ГЦК (ФЛГЦК) — редкий первичный рак печени, на долю которого приходится <1% всех первичных опухолей печени. Самая высокая заболеваемость ФЛГЦК наблюдается у белых мужчин в возрасте до 40 лет, хотя существует некое бимодальное распределение по возрасту между 15 и 19 годами и 70–74 годами. Как правило, оно возникает в печени без цирроза, при этом не выявлено никаких специфических факторов риска. Исторически он считался вариантом обычного ГЦК, хотя генетическое профилирование определило, что при ФЛГЦК обнаружена уникальная мутация — транскрипт РНК химерного гена DNAJB1-PRKACA, который очень редко встречается при других видах рака. Как правило, α-фетопротеин не повышен при ФЛГЦК, хотя наличие повышенного АФП является независимым предиктором плохой выживаемости.
Ключевые концепции
У пациентов с ФЛГЦК хирургическая резекция является методом выбора. У пациентов с ограниченным заболеванием, локализованным в печени, которое не поддается резекции, трансплантация печени может рассматриваться в каждом конкретном случае.
Неоадъювантная или адъювантная системная терапия не рекомендуется для ФЛГЦК, за исключением включения в клиническое исследование.
У пациентов с ФЛГЦК биопсия должна быть выполнена для подтверждения диагноза, но молекулярный анализ биопсии для направления системной терапией не приносит пользы.
Ангиосаркома Печени (АСП)
Ангиосаркома — редкий и агрессивный рак, который иногда может проявляться как первичное поражение печени. Первичная гепатоцеллюлярная ангиосаркома составляет менее 1% первичных злокачественных опухолей печени и 1%–2% всех сарком мягких тканей. Эта опухоль обычно проявляется симптомами на поздней стадии, и единственными известными факторами риска являются воздействие диоксида тория, винилхлорида, мышьяка и радиации. Наблюдается небольшое преобладание мужчин, и почти 80% пациентов старше 50 лет на момент постановки диагноза.
Прогноз первичной гепатической ангиосаркомы очень плохой, с 1-годичной выживаемостью всего 12,8%. Исследования с использованием базы данных по наблюдению, эпидемиологии и конечным результатам Национального института рака показывают, что хирургическая резекция, по-видимому, продлевает выживаемость, хотя рецидивы случаются часто. Есть несколько небольших исследований, предполагающих, что адъювантная лучевая терапия или химиотерапия могут быть полезны, но данные неоднозначны, и это рутинно не рекомендуется. Учитывая сложность и плохие результаты, рекомендуется направлять пациентов с первичной гепатической ангиосаркомой в специализированный центр по лечению сарком, когда это возможно.
Ключевая концепция 40.
У пациентов с первичной гепатоцеллюлярной ангиосаркомой хирургическую резекцию следует проводить всегда, когда это возможно.
Кистозные образования печени
Кистозные образования печени становятся все более распространенной, гетерогенной группой образований, которые часто обнаруживаются случайно из-за частого использования томографических исследований (КТ, МРТ). Недавние серии исследований УЗИ и КТ сообщают об обнаружении кист у 2,5%–18%. С ростом использования лучевой диагностики по несвязанным причинам растет частота случайно обнаруженных кист печени, и, таким образом, понимание типов кист и их лечения становится все более важным. Большинство кист имеют вялотекущий ход; однако важно дифференцировать доброкачественные, простые кисты от тех, которые имеют злокачественный или инфекционный потенциал, таких как билиарные цистаденомы/цистаденокарциномы, кисты холедоха и эхинококковые кисты. Конкретные признаки высокого риска, такие как септы, фенестрации, кальцификации, утолщение или узелковость стенки, неоднородность и наличие дочерних кист, должны приводить к дальнейшему исследованию. Кроме того, у пациентов с множественными или большими кистами могут наблюдаться сопутствующие симптомы, что требует дальнейшего лечения.
Рекомендации 12-14
У пациентов с бессимптомными простыми кистами печени, независимо от размера, нет необходимости в рутинном наблюдении или вмешательстве.
У пациентов с простыми кистами печени с определенными высокорисковыми признаками, обнаруженными при УЗИ (например, септирование, фенестрация, кальцификация, утолщение стенки или узелковость, неоднородность и наличие дочерних кист), рекомендуется дальнейшее обследование с помощью КТ или МРТ.
Стоит рассмотреть хирургическую фенестрацию кисты или аспирацию со склеротерапией для лечения пациентов с симптоматическими простыми кистами печени.
Поликистоз печени
Поликистоз печени наследуется в аутосомно-доминантном режиме (для непосвященных это означает, что ген находится не на половых хромосомах Х и Y, а также достаточно наличие одного из двух генов на парных хромосомах для выражения заболевания) и характеризуется наличием множественных печеночных кист (по крайней мере >10–20) с характеристиками, аналогичными простым кистам в ассоциации с небольшим количеством или отсутствием кист почек. Кисты не связаны с желчевыводящей системой, и считается, что поликистоз является частью клинического спектра цилиопатий (гетерогенной группы генетических нарушений, кодирующих дефектные белки, которые приводят к аномальной функции или образованию ресничек), что приводит к различным клиническим проявлениям, включая фиброзно-кистозные заболевания печени. Наиболее распространенными фенотипами цилиопатии являются аутосомно-доминантный поликистоз почек и аутосомно-доминантный поликистоз печени. Поликистоз почек представляет собой системное заболевание, характеризующееся почечными кистами, приводящими к почечной недостаточности, при этом до 60%–80% пациентов также проявляют образование печеночных кист, часто диагностируемое с помощью УЗИ. Пациенты с поликистозом почек должны проходить скрининг на поликистоз печени с помощью УЗИ брюшной полости. Напротив, аутосомно-доминантный поликистоз печени является относительно доброкачественным, часто бессимптомным и с кистами, ограниченными только печенью. Изолированный поликистоз печени встречается гораздо реже, чем поликистоз почек, с распространенностью 1–10 на миллион. Тем не менее, пациенты с поликистозом печени все равно должны пройти первичное УЗИ почек, чтобы исключить поликистоз почек.
У пациентов с изолированным поликистозои печени не развиваются внепочечные проявления, наблюдаемые при поликистозе почек, такие как внутричерепные аневризмы. В целом, генетическое тестирование не играет существенной роли при поликистозе печени. Поликистоз печени наблюдается преимущественно у женщин (> 80%) и присутствует ассоциация с приемом противозачаточных средств и беременностью. Использование препаратов с эстрогеном следует прекратить у пациентов с поликистозом печени, поскольку исследования показали увеличение объема кист у этих пациентов. Влияние беременности на кистозную нагрузку при поликистозе печени остается неясным, поскольку более старые исследования показывают увеличение кистозной нагрузки, но более поздние наблюдательные исследования не подтверждают этот эффект.
Ключевые концепции
У пациентов с бессимптомными сложными кистами печени, независимо от размера, рекомендуется обсудить их на многопрофильном онкологическом консилиуме и рассмотреть возможность контрольной визуализации через 6–12 месяцев.
Цели лечения поликистоза печени должны быть направлены на облегчение симптомов и сохранение качества жизни.
Варианты лечения поликимтоза печени, включая аспирацию кисты со склеротерапией, хирургическую фенестрацию кисты или резекцию доминирующей кисты (или кист), должны основываться на характеристиках кисты, базовом печеночном резерве и экспертизе центра.
Трансплантация печени с одновременной трансплантацией почки или без нее должна рассматриваться как вариант лечения у пациентов с поликистозом печени с симптомами неподдающимися лечению из-за значительной кистозной нагрузки.
Рекомендации 15-16
Следует прекратить использование препаратов с эстрогеном у женщин с поликистозом печени..
Для пациентов с поликистозом печени с многочисленными кистами малого и среднего размера по всей печени, не поддающимися хирургической резекции, фенестрации кисты или аспирационной склеротерапии, или для пациентов с симптоматическим поликистозом печени и сопутствующим поликистозом почек рекомендуется медикаментозное лечение с использованием аналогов соматостатина.

Крепкого здоровья!