En Coup de Sabre ( 2 фото )

70-летняя женщина с гипотиреозом в анамнезе обратилась в дерматологическую клинику с годичной историей прогрессирующей вмятины и потемнения кожи на лбу. Изменения кожи происходили вдоль морщины, которая существовала в течение 10 лет. При физикальном осмотре на правой стороне лба наблюдалось парамедианное, линейное, атрофическое углубление с фиолетовой каймой (панель А). Впадина простиралась от орбитального ободка до лобной части головы и была связана с рубцовой алопецией (панель В). При исследовании образца биопсии кожи из впадины был обнаружен периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов, эозинофилов и плазматических клеток, а также вакуолярный интерстициальный дерматит и рубцевание кожи - признаки, соответствующие смешанной ранней и поздней стадии склеродермии. Анализ сыворотки крови на аутоантитела был отрицательным. Был поставлен диагноз en coup de sabre - линейный подтип локализованной склеродермии. Локализованная склеродермия, также известная как морфеа, - это идиопатическое, воспалительное, склеротическое заболевание кожи, отличное от системного склероза. Свое название En coup de sabre получила из-за характерного рубца, напоминающего удар саблей. Поражение может прогрессировать и вовлекать глаза и мозг, поэтому показана визуализация головы. В данном случае результаты магнитно-резонансной томографии головы были нормальными. После 8-месячного курса абатацепта активность и размер поражения уменьшились.

Authors: Sophie Diong, M.B., B.Ch., B.A.O. and Bairbre Wynne, M.B., B.Ch., B.A.O.
Published August 7, 2024
N Engl J Med 2024;391:549
DOI: 10.1056/NEJMicm2314616
VOL. 391 NO. 6


Крепкого здоровья!