Majocchi's granuloma ( 4 фото )

Майокки гранулема (Majocchi granuloma,nodular granulomatous perifolliculitis,трихофитийная гранулема) - глубокий фолликулит,вызванный дерматофитами с последующим разрывом волосяных фолликулов,ведущим к перифолликулярному воспалению с гранулематозной реакцией.Код по МКБ-10: B35.8

Этиология и эпидемиология

Различают две формы заболевания:

• Поверхностную папулезную (перифоликуллярную,фолликулярную),которая встречается в молодом возрасте у здоровых людей
• Глубокую бляшечно-нодулярную,встречающуюся у людей,получающих системную иммуносупрессивную терапию или имеющих иммунодефицит в любом возрасте

Причиной заболевание является проникновение дерматофитов в волосяной фолликул,с последующим его разрывом,что ведет к распространению грибковой инфекции с перифолликулярным воспалением в дерме с гранулематозной реакцией.По данным одного исследования наиболее часто гранулема Майокки вызывается следующими дерматофитами:

• Trichophyton rubrum 70.8 %
• T.tonsurans 7.5 %
• T.mentagrophytes 6.3 %
• M.canis 5 %
• T.verrucosum 1.3 %
• T.violaceum 1.3 %
• M.audouinii 1.3 %
• M.ferrugineum 1.3 %
• M.gypseum 1.3 %
• Epidermophyton floccosum 1.3%

Описано несколько случаев возникновения заболевания при инфицировании Aspergillus fumigatus.Грибы попадают в фолликулы непосредственно с кожи или с ранее существующих очагов инфекции (микозы туловища,складок,стоп и кистей,онихомикоз).Факторами,способствующими проникновению являются:

• Травма или длительная окклюзия,ведущие к нарушению эпидермального барьера и к повреждению фолликулов: бритье (ног,бороды,лобка,подмышечной области),расчесы при зуде,эпиляция,гипсовые повязки,давящая одежда,обувь или нижнее белье.
• Местная иммуносупрессивная терапия: кортикостероиды,такролимус и пимекролимус
• Системная имунносупрессивная терапия: системные кортикостероиды,азатиоприн,мофетил микофенолят,циклоспорин,системная химиотерапия,метотрексат
• Иммунодефицитные состояния: недоедание,лейкемия,лимфома,СПИД и синдром Кушинга

Самый часто встречающийся сценарий - необоснованное и длительное назначение местных кортикостероидов при лечении дерматофитий,ведущее к снижению местного клеточного иммунитета.

Клиническая картина

Сыпь может в любом месте,за исключением ладоней,подошв и губ - где нет волосяных фолликлов.Наиболее часто поражаются нижние конечности (голени,лодыжки,тыл стопы),верхние конечности (предплечья),лицо,ягодицы,в более редких случаях - туловище,волосистая часть головы и аногенитальная область.

Течение заболевание хроническое,с рецидивами и ремиссиями,при которых часто образуются атрофические или гипертрофические рубцы и алопеция.

Поверхностная форма


Характеризуется появлением расположенных отдельно или сгруппированных пустул и красных,красно-бурых,красно-фиолетовых папул диаметром 0,3-0,5 см на фоне эритематозного пятна ,чаще в области его периферической части.При пальпации элементы сыпи болезненные.Можно наблюдать "пустые" волосяные фолликулы и корки.

Сыпь обычно локализуется в области,которая ранее подвергалась травмированию,длительной окклюзии или в области ранее существующего очага поражения кожи на который длительно наносили лекарственные препараты,содержащие ингибиторы кальцийневрина или кортикостероиды.В последнем случае иногда можно наблюдать признаки стероидной атрофии - пойкилодермию с атрофией и телеангиэктазией или гипопигментированные пятна.

Глубокая форма


Проявляется плотными и болезненными при пальпации красными,красно-фиолетовыми или красно-коричневыми бляшками и узлами (размером 0,5-2 см).В отличии от поверхностной формы локализация сыпи не всегда совпадает с областью воздействия предрасполагающего фактора и высыпания могут возникать на ранее видимо здоровой коже.

Поверхность бляшек может напоминать келоид,быть веррукозной или покрытой темными корками.Характерной особенностью является отсутствие гноя при давлении на элементы сыпи,что отличает ее от кериона.При этой форме описаны диссеминированные (генерализованные) случаи высыпаний

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и лабораторных данных,подтверждающих грибковую этиологию заболевания.

Рутинный тест с КОН в 25% случаев оказывается негативным,поэтому диагноз нужно подверждать цитологическим исследованием (образец берется путем аспирации тонкой иглой из элементов сыпи) с окраской по Май-Грюнвальду-Гимзы,культуральным исследованием,методом амплификации ДНК (ПЦР).

В некоторых случаях проводится гистологическое исследование при котором обнаруживают перифолликулярное гранулематозное воспаление с дермальными абсцессами.Перифолликулярные инфильтраты могут находится в межфолликулярных областях и обычно содержат нейтрофилы.Применяя специальные методы окраски (ПАС-реакция,оптические отбеливатели) обнаруживают грибковых споры,гифы и артроспоры в волосах,волосяных фолликулах и в дермальных инфильтратах.

Дифференциальная диагностика

Поверхностная форма:

• Фолликулит
• Акне
• Волчанка диссеминированная милиарная лица
• Укусы насекомых
• Кожный лейшманиоз
• Гранулематозная розацеа
• Саркома Капоши
• Фурункулез
• Саркоидоз
• Инородное тело с гранулематозной реакцией
• Лимфоцитома кожи
• Тромбофлебит
• Плоскоклеточная карцинома

Глубокая форма:

• Узловатая эритема
• Индуративная эритема
• Бактериальный целлюлит
• Эозинофильный целлюлит
• Саркоидоз
• Красная волчанка
• Кожный лейшманиоз
• Застойный дерматит
• Псориаз
• Контактный дерматит
• Подкожная кольцевидная гранулема

Лечение

Назначаются системные антимикотические препараты .Местное применение противогрибковых средств неэффективно.

Что почитать (для коллег):

1. Majocchi’s granuloma: current perspectives
2. A severe transmissible Majocchi's granuloma in an immunocompetent returned traveler
3. Pubic Majocchi's Granuloma Unresponsive to Itraconazole Successfully Treated with Oral Terbinafine
4. Majocchi's granuloma over the face
5. Majocchi’s granuloma: a symptom complex caused by fungal pathogens

Крепкого здоровья!