Синдром Элерса-Данло ( 7 фото )

Синдром Элерса-Данло (Синдром Э́лерса — Данло́са, СЭД, Ehlers-Danlos) — это группа наследственных заболеваний соединительной ткани, вызванных различными дефектами в синтезе коллагена.


Есть несколько типов синдрома Элерса-Данло, но все они имеют общие черты — повышенная подвижность суставов (гипермобильность), гиперэластичность кожи и хрупкость сосудов и тканей. У разных людей синдром Элерса-Данло может протекать с разной степенью тяжести от легкой гипермобильности до угрожающих жизни состояний.



Пациенты могут испытывать изнурительные скелетно-мышечные боли, частые подвывихи/вывихи суставов и раннее начало остеоартрита. Дополнительно может наблюдаться усталость, развитие грыж, повышенный риск дилатации корня аорты и пролапс митрального клапана.


Пациенты часто испытывают обмороки, сердцебиение, тошноту, усталость, головную боль и головокружение. Из-за этих симптомов, многие больные испытывают значительные трудности в повседневной деятельности, в работе и при выполнении физических упражнений.


Гиперподвижность суставов можно оценить с помощью шкалы Бейтона. 5 баллов и более определяется как гиперподвижность. Общий балл высчитывается путем выполнения следующих маневров:


Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°. Один балл для каждой руки.

Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья. Один балл для каждой руки.

Переразгибание в локтевом суставе более 10°. Один балл для каждого локтя.

Переразгибание в коленном суставе более 10°. Один балл для каждого колена.

Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах. Один балл.


пруфы 1,2