Саркоидоз, часть 2. ( 4 фото )

начало - тут


Диагностика

Диаскопия


Феномен «пылинок». Во время диаскопии высыпаний выявляют желтоватые или желтовато-бурые пятнышки (пылинки).Напоминает феномен «яблочного желе» при туберкулезной волчанке.

Дерматоскопия


На оранжевом фоне хорошо сфокусированные линейные и точечные сосуды,беловатые бесструктурные области и белые чешуйки.

Лабораторные исследования

• В периферической крови выявляются анемия (у 5% больных),лейкопения,эозинофилия,ускоренная СОЭ,
• Исследование уровня кальция в сыворотке и моче (гиперкальциемия является характерным признаком вследствие повышенной интестинальной абсорбции кальция).Гиперкальциемия и гиперкальциурия может наблюдаться в любой стадии саркоидоэа.
• Оценка сывороточных уровней ангиотензинпревращающего фермента (АПФ),которые повышены при фиброзных процессах,особенно в легких (у 60% больных). Этот тест имеет ограниченную диагностическую ценность,поскольку может быть положительным при различных фибротических процессах (в печени,коже и др.). Однако уровни АПФ помогают следить за эффективностью терапии. По нашему опыту,если саркоидоз ограничен исключительно кожей,уровень АПФ часто не повышен.
• Иммунологическое исследование: повышение уровня лизоцима,бета-2-микроглобулина сыворотки крови.В пользу саркоидоза свидетельствуют высокие значения отношения CD4/CD8,снижение доли CD4+ клеток,уменьшение соотношения Т-хелперов к супрессорам до 1,4:1 или 0,8:1 (норма 1,8:1),увеличение количества ЦИ
• Рентгенография грудной клетки и пальцев кисти,компьютерная томография,бронхоальвеолярный лаваж

Проба Квейма-Зильцбаха

представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки,пораженной саркоидозом. В месте введения антигена постепенно появляется папула,которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 недель. Биопсия этой папулы в 70-90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения,подобные саркоидозу,при ложно-положительный результатах – не более 5%.

Гистологическое исследование

при котором выявляются неказеифицирующиеся гранулемы при негативном результате на наличие кислотоустойчивых бактерий и отсутствии признаков,характерных для гранулемы инородных тел.

Лечение

Общие терапевтические рекомендации

• Лечение саркоидоза,как правило,проводится в случаях с системным поражением.
• Для контроля кожных проявлений обычно достаточно местных кортикостероидов с высокой фармакологической активностью.
• В случаях с исключительно кожными неспецифическими и/или специфическими изменениями,как правило,нет необходимости в терапии,поскольку у большинства пациентов происходит спонтанное разрешение высыпаний. Синдром Лёфгрена и у детей,и у взрослых не является показанием к лечению,поскольку все очаги спонтанно регрессируют в течение нескольких месяцев.
• Во всех случаях необходимо проводить исследование на системное поражение,что является определяющим для выбора терапии фактором.
• При саркоидозе кожи лечение начинают,если обнаруживают гиперкальциемию,гипер- кальциурию или какие-либо кардиологические или неврологические симптомы. Нарушение функции легких или рентгенологические изменения грудной клетки без респираторной дисфункции не являются показаниями для системной терапии. Пациентов следует наблюдать в течение 6-12 мес. и проводить терапию в случаях ухудшения.
• У детей лечение начинают при наличии изменений глаз,тяжелого поражения легких,почек и нервной системы,поскольку течение заболевания у них может быть менее благоприятным,чем у взрослых.
• У беременных женщин единственно возможным является применение кортикостероидов. Сама беременность не оказывает неблагоприятного воздействия,однако следует контролировать метаболизм кальция на случай возможной гиперкальциемии.

Крепкого здоровья!

Материал взят: Тут