REM-синдром ( 3 фото )

Ретикулярный эритематозный муциноз (reticular erythematous mucinosis,plaque-like cutaneous mucinosis,бляшко-подобный кожный муциноз,REM-синдром) - дерматоз,характеризующийся отложением в дерме муцина и проявляющийся эритематозными пятнами,папулами и бляшками с сетчатой конфигурацией в области груди и спины.Шифр по МКБ-10: L98.5

Этиология и эпидемиология

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-40 лет,но описаны случаи у мужчин и детей.

Патогенез не ясен.Ведущей теорией является нарушение фоточувствительности,о чем свидетельствует факты появления высыпаний или обострение болезни после интенсивного воздействия солнца. Вероятно определенную роль в этиологии играют гормоны,так как заболевание появлялось или обострялось во время приема оральных контрацептивов,менструации и беременности. Семейные случаи предполагают генетическую предрасположенность.Высказываются мнения о вирусной инфекции,как причине заболевания.Некоторые авторы считают ретикулярный эритематозный муциноз вариантом опухолевидной красной волчанки из-за сходства гистологических признаков.

Недавнее исследование показало,что накопление муцина при REM-синдроме может быть связано с популяциями фактора XIIa + и гиалуронансинтазы2 + дермальных дендроцитов,а не с дермальными фибробластами.Примерно в 20% случаев выявляются системные сопутствующие заболевания,такие как тромбоцитопения,сахарный диабет,злокачественные опухоли и заболевания щитовидной железы.

Клиническая картина


Заболевание характеризуется появлением эритематозных пятен и папул,слегка выступающих над уровнем кожи,бледнеющих при диаскопии,сливающихся в очаги с сетчатой (ретикулярной) или кольцевидной конфигурацией или в бляшки (бляшко-подобный кожный муциноз).Субъективные ощущения,как правило,отсутствуют,пальпация безболезненная.

Излюбленная локализация высыпаний - верхняя часть груди (чаще в зоне декольте),молочные железы и спина (чаще в межлопаточной зоне).Иногда можно наблюдать распространение сыпи на область живота,переднюю и заднюю поверхность шеи.Постепенно очаги поражения становятся инфильтрированными и медленно увеличиваются в размере.Течение заболевания хроническое,описаны случаи спонтанного регресса высыпаний.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают в верхних отделах дермы интерстициальные отложения небольших количеств муцина,периваскулярный и перифолликулярный инфильтраты,состоящие из лимфоцитов с примесью макрофагов и тканевых базофилов.Характерны диффузное разделение дермальных коллагеновых пучков и сосудистая дилатация.Эпидермис не изменен.

Обычно,прямая иммунофлуоресценция отрицательная,но иногда наблюдаются гранулярные отложения IgM,IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении.В некоторых случаях полезны фототесты,при которых отмечается обострение заболевания.

Крепкого здоровья!