Болезнь Педжета ( 2 фото )

Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). В большинстве случаев поражаются осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатка, кости черепа[1].
Частота заболевания равна 1,5-8 % в популяции. Чаще страдают данным заболеванием мужчины старше 50-55 лет. Представители европеоидной расы заболевают чаще. Случаи заболевания в Скандинавских странах, Азии редки.
В настоящее время точная причина заболевания не известна, однако существуют следующие теории о причинах возникновения болезни Педжета:
• экологическая;
• вирусная;
• генетическая.
Все больше факторов склоняет врачей предполагать генетическую этиологию заболевания. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ — мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p.
Вирусная этиология до конца не доказана, однако, предполагают, что вирус активирует аномальную активность остеокластов только у генетически предрасположенного пациента.
В патогенезе заболевания выделяют 4 стадии:
1 Стадия повышенной активности остеокластов.
2 Стадия остеокласто-остеобластной активности.
3 Стадия повышенной активности остеобластов.
4 Стадия злокачественной дегенерации.
Почти у 40 % больных выявляется отягощенный семейный анамнез, характеризующийся аутосомно-доминантным типом наследования.
Больные предъявляют жалобы на сильные костные боли, деформации костей, глухоту и патологические переломы, однако, встречаются случаи бессимптомного течения заболевания. Наиболее подвержены деформациям бедренная и большеберцовая кости, так как испытывают бо́льшие нагрузки массой тела. Глухота может быть вызвана сдавлением слухового нерва вследствие остеосклероза височной кости.
При тяжелом течении болезни Педжета (15 % случаев) происходит формирование артериовенозных фистул в костях с развитием такой сердечно-сосудистой патологии, как гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, кальцификация митрального клапана.
Могут наблюдаться неврологические симптомы: избыточное давление на головной мозг, спинной мозг, нервные корешки, снижение (синдром обкрадывания) кровоснабжения головного и спинного мозга, нарушения слуха и зрения.
Редким (менее чем у 1 % пациентов) осложнением болезни Педжета является остеосаркома.


Крепкого здоровья!

Материал взят: Тут