МЭЭ ( 5 фото )

Весьма и всесьма небезобидная...


Многоформная эритема (erythema multiforme,полиморформная экссудативная эритема) - острая иммуноопосредованная воспалительная реакция кожи и в ряде случаев слизистых оболочек на различные стимулы, характеризующаяся мишеневидными очагами поражения с периферической локализацией,склонная к рецидивированию и саморазрешению.Код по МКБ-10:L51

Этиология и эпидемиология

В большинстве случаев развитие многоформной эритемы связано с герпетической инфекцией,но также возможно развитие заболевания под влиянием вирусов гепатитов В и С, Эпштейна -Барра, аденовирусов, mycoplasma pneumonia, бактериальных и грибковых микроорганизмов.Причинами заболевания могут являться прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, пенициллины, барбитураты, аллопуринол, фенилбутазон).В основе лежат токсико- аллергические реакции с образованием иммунных комплексов и отложением IgM и СЗ- комплемента в сосудах дермы.

Такие же высыпания встречаются при системных заболеваниях (саркоидоз, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, лимфома, лейкоз),системной красной волчанке (синдром Роуэлла) и как проявление паранеоплазии.Идиопатическая полиморфная экссудативная эритема наблюдается более чем у половины больных.

Заболевание наблюдается у пациентов всех возрастов,но чаще - у подростков и молодых людей. Среди больных преобладают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2). Примерно в 30% случаев заболевание рецидивирует. В детском возрасте встречается нечасто (20% случаев).

Клиническая картина


Клиническая картина характеризуется острым началом. Заболевание часто начинается с продромальных явлений (повышение температуры тела, недомогание, боли в мышцах и суставах, боль в горле).

После продромального периода толчкообразно (в течение 10-15 суток и более) появляются полиморфные высыпания на коже - эритемы, папулы,пузырьки.
В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие формы болезни:

Легкая простая (папулезная) форма


Первичными морфологическими элементами являются гиперемические пятна (эритемы), папулы и пузырьки. Папулы округлой формы с четкими границами, величиной от 0,3 до 1,5 см, красно-синюшного цвета, плоские, плотные при пальпации, склонные к центробежному ростус западением центральной части.

По периферии папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза».Характерны мишеневидные очаги менее 3 см в диаметре с четко очерченными краями, в структуре которых выделяют три различные зоны:

1. центральный диск темной эритемы или пурпуры, который может стать некротическим или трансформироваться в плотную везикулу
2. кольцо пальпируемого бледного отечного участка
3. наружное кольцо эритемы.

Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Патологические элементы склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Пузырьки округлой формы, небольшие, плоские, имеют толстую покрышку, наполнены опалесцирующей жидкостью, расположены, как правило, в центре папул.

Вторичными морфологическими элементами являются эрозии, корки, чешуйки, гиперпигментные пятна, не имеющие клинических особенностей.

Высыпания обычно появляются внезапно, располагаются чаще по периферии, симметрично на коже тыльной поверхности стоп и кистей, ладонях,разгибательных поверхностях предплечий и голеней, красной кайме губ с образованием корочек, слизистой оболочке полости рта, реже - на шее и туловище. Нередко избирательно поражаются только кисти.Поражение глаз и гениталий наблюдается реже.На слизистых оболочках могут образовываться пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.Разрешение высыпаний продолжается в течение 2-3 недель, не оставляя рубцов. Пигментные пятна, появляющиеся на месте бывших папул, отличаются желтовато-коричневой окраской.

Везикулобуллезная форма

Везикулобуллезная форма занимает промежуточное положение между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги представлены эритематозными бляшками с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Часто в процесс вовлечены слизистые оболочки.

Тяжелая буллезная форма


При тяжелой буллезной форме (синдроме Стивенса–Джонсона) начало острое, иногда с продромальными явлениями. Поражаются кожа, глаза, слизистые оболочки полости рта, половых органов, перианальная область; развиваются бронхиты, пневмонии. На слизистой оболочке полости рта возникают обширные пузыри с образованием эрозий, которые покрываются массивными геморрагическими корками. Характерно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться пузырьки.

Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты с потерей зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Отмечают пятнисто-папулезные высыпания или пузыри на коже, реже - пустулы, значительные по размерам и количеству. Период высыпаний составляет 2–4 нед. Кожный синдром сопровождается лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, полиартритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. Без лечения летальность при синдроме Стивенса–Джонсона достигает 5–15%. При всех вариантах многоформной экссудативной эритемы отмечается тенденция к рецидивам

Диагностика

Диагностика типичной многоформной эритемы основывается на данных анамнеза заболевания и характерной клинической картине. Отклонения в лабораторных показателях - повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз - наблюдаются при тяжелом течении заболевания.

В случае затруднений в диагностике проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются отек сосочкового слоя, инфильтрация дермы различной интенсивности. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. В базальных клетках эпидермиса наблюдается вакуольная дистрофия. В некоторых участках клетки инфильтрата могут проникать в эпидермис и в результате спонгиоза образовывать внутриэпидермальные пузырьки. Вакуольная дистрофия и выраженный отек сосочкового слоя дермы могут приводить к образованию субэпидермальных пузырей.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с узловатой эритемой, кольцевидной эритемой Дарье, токсидермиями, вторичным сифилисом, синдромом Свита, пузырными дерматозами, системной красной волчанкой, герпетическим стоматитом, болезнью Кавасаки, уртикарным васкулитом, эрозивной формой красного плоского лишая.

• 
  
  Узловатая эритема отличается от многоформной экссудативной эритемы характером высыпаний - в виде болезненных при пальпации узлов ярко-красного цвета, который изменяется по типу «цветения синяка» (а не пятен, что легко установить при пальпации), без характерного для многоформной экссудативной эритемы западения в центре элементов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней.
  
  При фиксированной эритеме наблюдаются единичное или немногочисленные пятна, нет признаков ириса или мишени
  
  Центробежная эритема Дарье характеризуется эксцентрично растущими розовато-желтыми пятнами со светлым центром и отечным краем в виде шнура.
  
  При синдроме Роуэлла наряду с высыпаниями многоформной экссудативной эритемы присутствуют другие симптомы системной красной волчанки - эритема открытых участков кожи, капилляриты ладонной поверхности пальцев, артралгия, миалгия, лихорадка, недомогание.
  
  Ознобление сходно с идиопатической формой экссудативной многоформной эритемы по характеру течения (рецидивы, сезонность), локализации очагов поражения на коже дистальных отделов конечностей, но отличается характером морфологических элементов сыпи. При озноблении в отличие от многоформной экссудативной эритемы наблюдаются нерезко ограниченные эритематозные пятна и узелки без характерного для экссудативной многоформной эритемы западения в центре, сопровождающиеся зудом,который усиливается при переходе больного в теплое помещение.
  
  

лечение

цели лечения

• уменьшение тяжести общеинфекционных симптомов и высыпаний;
• сокращение срока госпитализации;
• предупреждение возможных осложнений.

показания для госпитализации

• тяжелое течение;
• отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Erythema Multiforme

Recurrent erythema multiforme: Clinical characteristics, etiologic associations, and treatment in a series of 48 patients at Mayo Clinic, 2000 to 2007

Крепкого здоровья!

Материал взят: Тут