vong
МЭЭ ( 5 фото )
Весьма и всесьма небезобидная...
Многоформная эритема (erythema multiforme,полиморформная экссудативная эритема) - острая иммуноопосредованная воспалительная реакция кожи и в ряде случаев слизистых оболочек на различные стимулы, характеризующаяся мишеневидными очагами поражения с периферической локализацией,склонная к рецидивированию и саморазрешению.Код по МКБ-10:L51
Этиология и эпидемиология
В большинстве случаев развитие многоформной эритемы связано с герпетической инфекцией,но также возможно развитие заболевания под влиянием вирусов гепатитов В и С, Эпштейна -Барра, аденовирусов, mycoplasma pneumonia, бактериальных и грибковых микроорганизмов.Причинами заболевания могут являться прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, пенициллины, барбитураты, аллопуринол, фенилбутазон).В основе лежат токсико- аллергические реакции с образованием иммунных комплексов и отложением IgM и СЗ- комплемента в сосудах дермы.
Такие же высыпания встречаются при системных заболеваниях (саркоидоз, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, лимфома, лейкоз),системной красной волчанке (синдром Роуэлла) и как проявление паранеоплазии.Идиопатическая полиморфная экссудативная эритема наблюдается более чем у половины больных.
Заболевание наблюдается у пациентов всех возрастов,но чаще - у подростков и молодых людей. Среди больных преобладают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2). Примерно в 30% случаев заболевание рецидивирует. В детском возрасте встречается нечасто (20% случаев).
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется острым началом. Заболевание часто начинается с продромальных явлений (повышение температуры тела, недомогание, боли в мышцах и суставах, боль в горле).
После продромального периода толчкообразно (в течение 10-15 суток и более) появляются полиморфные высыпания на коже - эритемы, папулы,пузырьки.
В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие формы болезни:
Легкая простая (папулезная) форма
Первичными морфологическими элементами являются гиперемические пятна (эритемы), папулы и пузырьки. Папулы округлой формы с четкими границами, величиной от 0,3 до 1,5 см, красно-синюшного цвета, плоские, плотные при пальпации, склонные к центробежному ростус западением центральной части.
По периферии папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза».Характерны мишеневидные очаги менее 3 см в диаметре с четко очерченными краями, в структуре которых выделяют три различные зоны:
- центральный диск темной эритемы или пурпуры, который может стать некротическим или трансформироваться в плотную везикулу
- кольцо пальпируемого бледного отечного участка
- наружное кольцо эритемы.
Вторичными морфологическими элементами являются эрозии, корки, чешуйки, гиперпигментные пятна, не имеющие клинических особенностей.
Высыпания обычно появляются внезапно, располагаются чаще по периферии, симметрично на коже тыльной поверхности стоп и кистей, ладонях,разгибательных поверхностях предплечий и голеней, красной кайме губ с образованием корочек, слизистой оболочке полости рта, реже - на шее и туловище. Нередко избирательно поражаются только кисти.Поражение глаз и гениталий наблюдается реже.На слизистых оболочках могут образовываться пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.Разрешение высыпаний продолжается в течение 2-3 недель, не оставляя рубцов. Пигментные пятна, появляющиеся на месте бывших папул, отличаются желтовато-коричневой окраской.
Везикулобуллезная форма
Везикулобуллезная форма занимает промежуточное положение между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги представлены эритематозными бляшками с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Часто в процесс вовлечены слизистые оболочки.
Тяжелая буллезная форма
При тяжелой буллезной форме (синдроме Стивенса–Джонсона) начало острое, иногда с продромальными явлениями. Поражаются кожа, глаза, слизистые оболочки полости рта, половых органов, перианальная область; развиваются бронхиты, пневмонии. На слизистой оболочке полости рта возникают обширные пузыри с образованием эрозий, которые покрываются массивными геморрагическими корками. Характерно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться пузырьки.
Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты с потерей зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Отмечают пятнисто-папулезные высыпания или пузыри на коже, реже - пустулы, значительные по размерам и количеству. Период высыпаний составляет 2–4 нед. Кожный синдром сопровождается лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, полиартритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. Без лечения летальность при синдроме Стивенса–Джонсона достигает 5–15%. При всех вариантах многоформной экссудативной эритемы отмечается тенденция к рецидивам
Диагностика
Диагностика типичной многоформной эритемы основывается на данных анамнеза заболевания и характерной клинической картине. Отклонения в лабораторных показателях - повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз - наблюдаются при тяжелом течении заболевания.
В случае затруднений в диагностике проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются отек сосочкового слоя, инфильтрация дермы различной интенсивности. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. В базальных клетках эпидермиса наблюдается вакуольная дистрофия. В некоторых участках клетки инфильтрата могут проникать в эпидермис и в результате спонгиоза образовывать внутриэпидермальные пузырьки. Вакуольная дистрофия и выраженный отек сосочкового слоя дермы могут приводить к образованию субэпидермальных пузырей.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с узловатой эритемой, кольцевидной эритемой Дарье, токсидермиями, вторичным сифилисом, синдромом Свита, пузырными дерматозами, системной красной волчанкой, герпетическим стоматитом, болезнью Кавасаки, уртикарным васкулитом, эрозивной формой красного плоского лишая.
Узловатая эритема отличается от многоформной экссудативной эритемы характером высыпаний - в виде болезненных при пальпации узлов ярко-красного цвета, который изменяется по типу «цветения синяка» (а не пятен, что легко установить при пальпации), без характерного для многоформной экссудативной эритемы западения в центре элементов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней.
При фиксированной эритеме наблюдаются единичное или немногочисленные пятна, нет признаков ириса или мишени
Центробежная эритема Дарье характеризуется эксцентрично растущими розовато-желтыми пятнами со светлым центром и отечным краем в виде шнура.
При синдроме Роуэлла наряду с высыпаниями многоформной экссудативной эритемы присутствуют другие симптомы системной красной волчанки - эритема открытых участков кожи, капилляриты ладонной поверхности пальцев, артралгия, миалгия, лихорадка, недомогание.
Ознобление сходно с идиопатической формой экссудативной многоформной эритемы по характеру течения (рецидивы, сезонность), локализации очагов поражения на коже дистальных отделов конечностей, но отличается характером морфологических элементов сыпи. При озноблении в отличие от многоформной экссудативной эритемы наблюдаются нерезко ограниченные эритематозные пятна и узелки без характерного для экссудативной многоформной эритемы западения в центре, сопровождающиеся зудом,который усиливается при переходе больного в теплое помещение.
цели лечения
- уменьшение тяжести общеинфекционных симптомов и высыпаний;
- сокращение срока госпитализации;
- предупреждение возможных осложнений.
- тяжелое течение;
- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Recurrent erythema multiforme: Clinical characteristics, etiologic associations, and treatment in a series of 48 patients at Mayo Clinic, 2000 to 2007
Крепкого здоровья!
Взято: Тут
528