болезнь Шамберга ( 6 фото )

Шамберга болезнь (Schamberg disease,стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга,пигментированный красный дерматоз) - форма прогрессирующей пигментной пурпуры,характеризующаяся наличием петехий и коричневых пурпурных пятен,возникающих чаще всего на нижних конечностях.Шифр по МКБ-10: L81.7

Этиология и эпидемиология

Среди взрослых чаще болеют мужчины,среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.


Болезнь Шамберга - это хронический лимфоцитарным капиллярит с кровоизлияниями в кожу,предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности. Является исключительно хроническим кожным заболеванием без наличия патологии внутренних органов.

Клиническая картина


У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку,напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные,в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации,пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов,не исчезающие при диаскопии,довольно резко очерченные,частично сливающиеся,без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии,как правило,отсутствуют или немногочисленны.


При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема,шелушение и зуд. Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение,особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.

Диагностика

Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов,отложение гемосидерина.

С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания в сосудах сосочкового слоя дермы выявляют отложения фибриногена,IgM,компонента комплемента СЗ. Кератиноциты несут антигены HLADR. В дерме преобладают лимфоциты CD4,несущие антиген CLA (связывают моноклональные антитела НЕСА452). Практически полное отсутствие лимфоцитов свидетельствует о малой роли гуморального иммунитета


Крепкого здоровья!