Пороки развития головного мозга: виды, диагностика и лечение ( 8 фото )

Аномалии головного мозга часто образуются во время нахождения человека в утробе матери. При этом проблема может затрагивать как отдельные церебральные области, так и мозг в целом. Клиническая симптоматика нехарактерная. Чаще всего наблюдается задержка в развитии, как психологического, так и умственного, а также формируется эпилептический синдром. То, насколько сильными будут проявления, полностью зависит от тяжести поражения. Диагностика проводится при помощи УЗИ до рождения. После используется ЭЭГ, МРТ мозга и нейросонография. Лечение проводится симптоматическое, так как полностью избавиться от аномалий головного мозга невозможно.

Из всех врожденных болезней проблемы с головным мозгом встречаются в 1/3 случаев. Нередко такая проблема приводит к гибели плода. Выживает лишь четверть всех детей. Также у новорожденных не всегда сразу после родов можно выявить аномалию, поэтому осложнения довольно печальны.


Описание проблемы

Что это такое – порок развития головного мозга у детей? Это заболевание, при котором нарушается анатомическое строение церебральных структур. То, насколько будет симптоматика заметна, во всех случаях зависит от степени поражения. До 75 % всех случаев возникает антенатальная гибель плода. Сроки манифестации всегда различны. Как правило, симптомы аномалий проявляются уже в первые месяцы после рождения. Но из-за того, что мозг формируется до восьмилетнего возраста, большая часть пороков активизируется лишь после года. Нередки ситуации, когда аномалии встречаются с проблемами других органов, например, сращением почек, атрезией пищевода и так далее. На сегодняшний момент медицина стремится к тому, чтобы в 100 % случаев диагностировать проблему до рождения ребенка. Этим занимаются гинекологи и акушеры. В лечении задействованы, как правило, педиатры, неврологи, нейрохирурги и неонатологи.


Формирование головного мозга

Для того чтобы иметь представление о том, какие структуры головного мозга у новорожденного порок затрагивает, нужно понимать, как именно формируется данный орган человека.

Построение нервной системы начинается уже в первую неделю беременности. Нервная трубка окончательно формируется к 23-му дню гестации. Если ее заращение происходит не до конца, то возникают церебральные аномалии. Передний мозговой пузырь, делящийся на два боковых, составляет основу полушариям мозга. Формируется к 28-му дню беременности. После этого образуется кора, извилины, базальные структуры мозга и так далее.

Разделение нервных клеток на стадии зародыша формирует серое вещество, а также глиальные клетки, которые и составляют мозг человека. Серое вещество отвечает за работу нервной системы. Глиальные клетки составляют белое вещество. Оно отвечает за связь всех церебральных структур. Если ребенок рожден в срок, то уже к моменту родов у него такое же число нейронов, как и у взрослого человека. В последующие три месяца мозг интенсивно развивается.

Причины аномалий

Причины порока развития головного мозга могут быть различными. Сбой может произойти на любом этапе формирования органа. Если он состоялся в первые шесть месяцев беременности, то у ребенка происходит гипоплазия отделов мозга, а также сокращается количество выработанных нейронов. Даже если церебральное вещество уже полностью сформировалось, из-за сбоя оно может погибнуть. Чаще всего причиной подобной проблемы считается влияние на беременную и, соответственно, плод вредных веществ, оказывающих тератогенное воздействие. В иных случаях порок развития головного мозга плода встречается в 1 % случаев.

Еще одна влиятельная причина – экзогенная. Многие химические соединения имеют тератогенный эффект. Его оказывает и радиоактивное загрязнение, и некоторые биологические факторы. Пагубно может сказаться проблемная экология, из-за чего в организм беременной женщины поступают вредные вещества. Курение, алкоголизм и наркомания также могут привести к образованию аномалий. К такому же эффекту приводят сахарный диабет, гипертиреоз. Некоторые медикаменты также имеют тератогенное воздействие. Врачи не прописывают беременным такие препараты, но бывают случаи, когда на ранней стадии еще ничего не известно о существовании плода. Достаточно лишь одной дозы для того, чтобы образовался порок. Инфекции, перенесенные беременной, могут привести к аномалиям. Особенно опасными считаются краснуха, цитомегалия и другие.


Виды аномалий

К сожалению, врожденный порок развития головного мозга имеет большое количество разновидностей. Рассмотрим кратко каждую из них:

Анэнцефалия. Представляет собой отсутствие головного мозга и костей черепа. Вместо важного органа у ребенка имеется множество соединительных разрастаний и кист. Бывают случаи, когда «мозг» обнажен или покрыт кожей. Такая патология считается смертельной в любом случае.

Гетеротопия. Во время нейронной миграции некоторые нейроны могут задержаться и не дойти до коры. Такие скопления могут быть единичными или же множественными. Форма бывает ленточной и узловой. Отличается от туберозного склероза тем, что контраст не накапливается. Подобный порок развития головного мозга у детей проявляются олигофренией. Выраженность симптомов зависит от размера и числа гетеротопионов. Если скопление единичное, то первые проявления могут появиться после 10 лет.

Энцефалоцеле. Патология затрагивает кости черепа, они не соединяются в некоторых местах. При этом наблюдается деформация церебральных тканей и оболочек. Болезнь формируется по средней линии. У некоторых детей встречается асимметричная проблема. Иногда болезнь может имитировать кефалогематому. В таких случаях, чтобы установить точный диагноз, используется рентген. То, какой прогноз, полностью зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. Если выпячивание небольшое, а в полости имеется нервная ткань, то можно использовать оперативное вмешательство.

Фокальная корковая дисплазия, или ФКД. Данный порок развития головного мозга сопровождается наличием в органе огромных нейронов и аномальных астроцитов. Как правило, они локализуются в лобных и височных частях черепа. В первое время после развития болезни могут у ребенка наблюдаться демонстративные двигательные феномены. Они имеют форму жестов. Примером считается топтание на месте и так далее.

Микроцефалия. Проблема характеризуется снижением объема и массы головного мозга. Происходит это из-за недоразвитости органа. Встречается раз в 5 тыс. новорожденных. У ребенка при этом окружность головы уменьшена, а череп имеет нарушенные пропорции. В 11 % всех больных микроцефалией встречается олигофрения. Иногда развивается идиотия. Помимо этого, ребенок отстает в физическом развитии.

Гипоплазия мозолистого тела. Чаще всего сопровождается развитием синдрома Айкарди. В зоне риска девочки. Могут возникать офтальмические пороки, дистрофические очаги и другие проблемы. Обнаружить этот порок развития головного мозга можно при офтальмоскопии.

Макроцефалия. Характеризуется увеличением объема головного мозга. Встречается реже микроцефалии. Проявляется умственной отсталостью. У некоторых больных возникает судорожный синдром. Бывает частичная макроцефалия, когда увеличен объем и масса лишь у одного из полушарий мозга. Мозговой отдел черепа ассиметричен.

Микрополигирия. На поверхности коры имеется большое количество мелких извилин. В норме слоев коры должно быть 6, у больных – не более четырех. Бывает локальной и диффузной. Последняя проявляется эпилепсией, которая развивается после года, олигофренией, проблемами с глоточными и жевательными мышцами.

Кистозная церебральная дисплазия. Этот порок развития головного мозга сопровождается образованием кистозных полостей в органе. Они соединяются с желудочковой системой. Кисты могут быть совершенно различных размеров. В некоторых случаях развиваются лишь на одном полушарии. Появление кист может проявляться эпилепсией, которая не поддается лечению антиконвульсантной терапией. Если кисты единичны, то со временем они рассасываются.

Пахигирия. Основные извилины укрепляются, а вот третичные и вторичные полностью отсутствуют. Борозды укорачиваются и начинают выпрямляться.

Голопрозэнцефалия. Полушария не разделяются, являясь единой полусферой. Боковые желудочки также считаются одним целым. Форма черепа заметно нарушается, могут быть соматические пороки. Как правило, такие дети либо рождаются мертвыми, либо умирают в течении первых суток.

Агирия. Отсутствие извилин или их недоразвитость. Помимо этого, архитектоника коры нарушена. У ребенка наблюдается расстройство психического и моторного развития, а также судороги. Как правило, такие дети умирают на первом году жизни.

Дополнительные виды

Помимо этого, встречаются филонтогенетически обусловленные пороки развития головного мозга человека. Им характерно отсутствие разделения полушарий. В некоторых случаях передний мозг вовсе или частично не делится на полушарии. Еще один такой тип болезни – правильное развитие черепа, но отсутствие больших полушарий.

Имеется такое понятие, как филогенетически обусловленные пороки развития головного мозга человека. Если говорить кратко, то это те аномалии, которые в современных условиях уже не встречаются, но были присущи предкам. Существует три вида таких пороков. Первый связан с недоразвитостью органов. Если говорить лишь о головном мозге, то это отсутствие извилин, коры, неразделение полушарий. Иногда встречается небольшое количество утолщенных извилин. Второй тип связан с сохранением эмбриональных структур, которые ранее были характерны для предков. Третьему типа характеры атавистические пороки, из-за которых органы находятся не в том месте, где должны быть, а там, где ранее находились в нормальных условиях у предков.


Методы диагностики

Если речь идет о тяжелых пороках развития головного мозга, то в качестве диагностики будет достаточно внешнего осмотра. В остальных случаях нужно обратить внимание на состояние ребенка на первом году жизни. Могут возникать судороги, гипотония мышц. Чтобы исключить гипоксический или же травматический характер поражения, необходимо рассматривать анамнез. Как правило, если не было асфиксии у ребенка при рождении, гипоксии плода или травмы во время родов, то скорее всего патология врожденная. Во время беременности диагностика проводится при помощи УЗИ. Уже в первом триместре при помощи этого метода можно предупредить рождение ребенка, у которого имеется тяжелая церебральная аномалия.

Дополнительные методы диагностики

Еще один вид диагностики – нейросонография. Она осуществляется через родничок. После рождения можно делать МРТ головного мозга. Оно позволит на все 100 % изучить проблему, понять, какой характер заболевания, где находится аномалия, имеются ли кисты, какого размеры и так далее. Если имеется судорожный синдром, то подбор терапии осуществляется после ЭЭГ. В том случае, если речь идет о семейных случаях церебральных аномалиях, то перед и во время беременности нужно наблюдаться у генетика. Делается при этом ДНК-анализ и генеалогическое обследование. Для того чтобы выявит проблемы с другими органами, делается УЗИ, рентген и так далее.


Лечение

Терапия в основном направлена на снижение симптомов. При врожденном пороке развития головного мозга (по МКБ-10 присвоен код Q04) ребенок должен наблюдаться у педиатра, неонатолога, невролога и эпилептолога. Если имеется судорожный синдром, то необходимо назначать антиконвульсантную терапию. Большая часть аномалий мозга сопровождается развитием эпилепсии. Она не поддается лечению противосудорожной монотерапии. Поэтому используют сразу два препарата, например, «Леветирацетам» и «Ламотриджин». Если возникла гидроцефалия, то врач проводит дегидратационную терапию. При необходимости проводится шунтирующая операция. Чтобы улучшить метаболизм организма, а также вернуть мозговым тканям нормальную функциональность, необходимо принимать витамины группы В, глицин и так далее. Ноотропные средства разрешены только в том случае, если отсутствует эписиндром.

Лечение легкой степени порока

Если у ребенка легкая степени порока развития головного мозга (по МКБ-10 код — Q04), то проводится нейропсихологическая коррекция. Врачи рекомендуют ребенку заниматься с психологом, посещать арт-терапию. Детей нужно отдавать в специализированные школы. Если проводить подобные методы терапии, то ребенок сможет обслуживать себя сам. Также это снизит уровень олигофрении и поможет ребенку адаптироваться в обществе.

Прогноз

Прогноз, как правило, неблагоприятный, но зависит еще и от степени порока. Если в младшем возрасте развивается эпилепсия, которая не поддается стандартной терапии, то такой симптом врачи считают неблагоприятным. Порок головного мозга вместе с соматическими проблемами также не дает высоких шансов на длительное продолжение жизни. Поэтому важно еще до рождения ребенка понять, что у него имеются проблемы с развитием головного мозга.


Итоги

В качестве заключения нужно подчеркнуть, что описанную проблему вылечить не получится. Любая терапия направлена на то, чтобы снять симптоматику. Большая часть больных детей умирают в течении первых 3 лет жизни. Причем до этого срока дотягивает малый процент пораженных. Чаще всего дети либо рождаются мертвыми, либо умирают в первые сутки или первый год.

К сожалению, выявить все причины возникновения сбоев в организме, которые приводят к порокам мозга, невозможно. Но нужно отметить, что беременной женщине нужно максимально тщательно следить за своим здоровьем и избавиться от всех вредных привычек. Нет никакой гарантии, что, казалось бы, обычное курение не спровоцирует сбой в формировании мозга плода.

Те дети, которые рождаются и доживают хотя бы до 10 лет, всю жизнь пьют таблетки. Им сложно ходить, самостоятельно делать какие-то вещи, говорить. Конечно, все зависит от степени разрушенности головного мозга. Есть те дети, которые имеют небольшое отклонение. Важная задача родителя: проводить все время с ребенком и развивать его. Небольшой процент детей способны отлично вливаться в общество и спокойно существовать самостоятельно. Шанс небольшой, но он имеется.

Материал взят: Тут