Эктопия сердца ( 1 фото )

пишут что:

Эктопия сердца (Ectopia cordis) — чрезвычайно редкий порок развития, когда сердце расположено частично или полностью вне грудной клетки.
️Первые упоминания — XVII в.: в 1671 г. итальянский анатом Girolamo Fabrici d'Acquapendente сделал раннее описание. В 1706 г. французский врач Nicolas de La Hire представил более подробный клинический случай.
Частота - 5-8 случаев на миллион новорожденных.
У более чем 90% сопровождается другими пороками сердца или брюшной стенки.
Формы: шейная, грудная, торакоабдоминальная, абдоминальная. Чаще всего - грудная.
Без оперативной коррекции шансы выжить почти нулевые.
Современные методы диагностики
️Пренатально: УЗИ в I триместре (11–14 неделя). Фетальная эхокардиография (18–22 недели). МРТ плода – уточнение анатомии и планирование хирургии.
️После рождения: эхокардиография для оценки внутрисердечных дефектов.
️Мультиспиральная КТ и МРТ для 3D моделирования и хирургического плана.
Современные методы лечения
Этапная хирургия: немедленное закрытие сердца стерильными материалами (временный протектор). Перемещение сердца в грудную клетку (поэтапно во избежание гемодинамических осложнений). Реконструкция грудной стенки с использованием собственных тканей или синтетических имплантатов. Пластика сопутствующих дефектов
экстракорпоральная мембранная оксигенация для поддержания в критические периоды.
3D-печать индивидуальных имплантов для реконструкции грудной клетки.
Мультидисциплинарный подход: неонатологи, кардиохирурги, реаниматологи, пластические хирурги.
Прогноз
Раньше почти 100% летальность.
Сегодня в ведущих центрах выживания с данной патологией достигает 20-30%, с возможностью нормального развития ребенка.
Решающее значение имеет пренатальная диагностика и плановые роды в высокоспециализированных центрах.


Крепкого здоровья!