Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи ( 7 фото )

Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи (Erythromelanosis follicularis faciei et colli) - это редкое заболевание неизвестной этиологии,характеризующееся триадой симптомов - гиперпигментацией,эритемой и фолликулярными папулами в области лица и шеи.Код по МКБ-10 : L85.8

Этиология и эпидемиология

Заболевание чаще встречается у мальчиков,реже у взрослых мужчин и женщин в соотношении 2:1.Наиболее ранний возраст описанный в литературе - 2 года,наиболее поздний -46 лет.Средний возраст начала заболевания - 12,5 лет.Заболевание наблюдается у всех рас,но чаще у монголоидной.


Этиология неизвестна,в большинстве случаев болезнь носит спородический характер,описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования.Предполагается роль спонтанной мутации,хромосомной нестабильности,вегетативной нервной дисункции и ультрафиолетового облучения.В виду частого наличия волосяного лишая на других участках тела есть мнение,что эти два заболевания связаны между собой и эритромеланоз является его клиническим вариантом.

Клиническая картина


Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте с появления хорошо ограниченной симметричной и бессимптомной эритемы в предаурикулярной и челюстной областях,которая постепенно распространяется на щеки и шею.В дальнейшем на участках поражения появляется гиперпигментация,придающая очагам поражения красно-коричневый оттенок и фолликулярные папулы,иногда телангиоэктазии.

У пациентов с I типом кожи может наблюдаться только эритема.В редких случаях очаги поражения наблюдались в области плеч,предплечий и тыльной поверхности кистей.Во многих случаях у пациентов имеются проявления волосяного лишая на других участках тела.Течение заболевания медленно прогрессирующее,часто происходит стабилизация процесса после полового созревания,случаев спонтанной инволюции не наблюдалось.


Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины.Гистопатология не является диагностической, но дополняет диагноз.Наблюдаюся:

• Гиперпигментация базальных слоев эпидермиса.
• Перифолликулярный паракератоз.
• Легкий или умеренный поверхностный лимфогистиоцитарный инфильтрат дермы с сосудистой эктазией.

Дифференциальная диагностика

• Кератоз волосяной атрофический лица (ульэритема надбровная)
• Меланоз Риля
• Атрофодермия червеобразная
• Мелазма
• Пойкилодерма Сиватта
• Перибуккальный эритроз Брока
• Невус Беккера

Крепкого здоровья!