зубы в черепной коробке ( 1 фото )

Gennady Rabaev пишет, что:

Еще одна интересная иллюстрация от Радиолоджи мастерклас: Сагиттальный КТ-срез черепа с характерными эмалеподобными кальцификатами ( зубами в черепной коробке)
, типичных для адамантиноматозной краниофарингиомы - среди которых нужно различвть принципиально 2 разных заболевания, о чем поговорим дальше, также, а если бы присутствовал жировой компонент и другие элементы, то можно было бы думать и о тератоме.
Краниофарингиома: адамантиноматозная и папиллярная формы — это не варианты одной опухоли, а два биологически разных заболевания, что имеет прямые диагностические и терапевтические последствия.
На изображении представлен сагиттальный КТ-срез черепа с плотными, эмалеподобными кальцификатами в супраселлярной области. Такая картина является практически учебниковой для адамантиноматозной краниофарингиомы. Изображение заимствовано из Radiology Masterclass, источник: Biohemicar / Biohemicarski, используется в образовательных целях.
Адамантиноматозная краниофарингиома чаще встречается у детей, но может выявляться и у взрослых. Она развивается из эмбриональных остатков краниофарингеального протока и ассоциирована с активацией пути Wnt и мутациями CTNNB1. Для неё характерны грубые кальцификаты, часто имеющие «зубо-» или эмалеподобный вид на КТ, выраженный кистозный компонент и холестериновые кисты с содержимым типа «машинного масла». На МРТ такие кисты нередко гиперинтенсивны на T1. Опухоль склонна к инфильтрации гипоталамуса, что делает радикальную хирургию сложной и повышает риск тяжёлых эндокринных и метаболических осложнений.
Папиллярная краниофарингиома почти всегда встречается у взрослых. В отличие от адамантиноматозной формы, она, как правило, не содержит кальцификатов или содержит их минимально, чаще имеет солидное или солидно-кистозное строение и более чёткие границы. Ключевой особенностью этой формы является высокая частота мутации BRAF V600E. Гистологически она представлена папиллярными выростами плоского эпителия без «wet keratin» и без выраженной кальцификации.
Клиническое значение этого различия принципиально. При папиллярной краниофарингиоме с мутацией BRAF V600E возможна таргетная терапия ингибиторами BRAF, иногда в комбинации с MEK-ингибиторами. В ряде случаев это позволяет резко уменьшить объём опухоли до операции, снизить хирургическую травматичность или использовать системную терапию при рецидивах и неоперабельных формах. Для адамантиноматозной формы такого молекулярного терапевтического «рычага» в настоящее время, как правило, нет, и основой лечения остаются хирургия и лучевая терапия.
Практический радиологический вывод прост. Если у взрослого пациента выявляется супраселлярная опухоль без кальцификатов, преимущественно солидная по структуре, необходимо целенаправленно думать о папиллярной краниофарингиоме и планировать молекулярное тестирование на BRAF V600E. Напротив, наличие грубых, эмалеподобных кальцификатов на КТ практически сразу указывает на адамантиноматозную форму.
Этот пример хорошо показывает, как данные визуализации напрямую подсказывают молекулярную природу опухоли и могут изменить лечебную стратегию уже на этапе первичной диагностики.
Radiology Masterclass,
предоставлено Biohemicar / Biohemicarski

Крепкого здоровья!