Односторонняя невоидная телеангиэктазия ( 4 фото )

Односторонняя невоидная телеангиэктазия (unilateral nevoid telangiectasia,unilateral dermatomal superficial telangiectasia) - заболевание кожи,характеризующееся односторонним появлением телеангиэктазий,расположенных по дерматомам или линиям Блашко.Код по МКБ-10: I78.8

Этиология и эпидемиология

Различают врожденную и приобретенную формы заболевания.Врожденная форма встречается редко и чаще наблюдается у мальчиков.Приобретенная форма более частая форма заболевания и в основном наблюдается у взрослых женщин,хотя описаны случаи у мужчин и детей.

Этиология и патогенез полностью не ясны.Считается,что врожденная форма является сосудистым пороком развития в результате соматической мутации во время эмбрионального развития,приводящей к различным популяциям клеток на пораженном участке (мозаицизм).
Приобретенная форма невоидной телангиоэктазии,согласно современной теории,связана с избытком эстрогена,о чем свидетельствуют факты возникновения заболевания у женщин при половом созревании,беременности,приеме оральных контрацептивов и адренархе у мужчин.Одно исследование показало повышенное количество рецепторов эстрогена и прогестерона в пораженных областях по сравнению с нормальной кожей.

Сообщается о связи заболевания с печеночной дисфункцией при хронических заболеваниях печени,вирусных гепатитах В и С,метастазах в печень и алкоголизме.Однако имеются исследования показывающие,что приобретенная форма заболевания встречается как у детей,так и у взрослых при нормальных уровнях эстрогена и нормальных показателях функции печени.Имеются единичные наблюдения о возникновении заболевания при гипертиреозе,раке толстой кишки и пиогенной гранулеме.
Другими предполагаемыми механизмами развития считаются гемодинамические нарушения,аномалии в периваскулярной соединительной ткани и ангиогенные факторы.

Клиническая картина


Заболевание характеризуется высыпанием многочисленных мелких (1-3 мм) телангиоэктазий,расположенных линейно или по линиям Блашко в области С3-С4 дерматомов,тройничного нерва,реже в области грудных дерматомов (лицо,шея,плечо,рука и грудная клетка),иногда рассеянно в других отдаленных участках или в других дерматомах.Часто очаги поражения окружены по периферии бледным ободком (гало феномен).Сыпь практически всегда односторонняя.Субъективные ощущения отсутствуют.

Течение заболевания хроническое,сообщений о спонтанном разрешении врожденной формы нет,при приобретенной форме наблюдается улучшение после родов и отмены приема оральных контрацептивов.


Диагностика

Диагностика ставится на основании клинической картины.Биопсия требуется редко.При гистологическом исследовании наблюдаются многочисленные расширенные капилляры в верхней и средней частях дермы.Рекомендованы дополнительные исследования:

• тест на беременность
• исследование уровней эстрогена и прогестерона
• оценка функции печени
• ИФА на гепатит В и С

Дифференциальная диагностика

• Атаксия-телангиоэктазия
• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
• Паукообразная ангиома
• Венозное озерцо
• Ангиоматоз диффузный кожный
• Генерализованная телеангиэктазия неясной этиологии
• Телангиоэктатический вариант линейной атрофодермии Мулина
• Телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая
• Пигментная ксеродерма
• Тепловая эритема
• Радиационный дерматит
• Розацеа

Лечение

Импульсные лазеры на красителях с длиной волны 585 нм и длительностью импульса 450 микросекунд

Unilateral nevoid telangiectasia syndrome: a case report and review of the literature

Крепкого здоровья!